日问可逆性脑后部白质脑病,只有脑

“可逆性脑后部白质脑病，只有脑后部病变吗”

一、可逆性后部脑病综合症临床表现

可逆性后部脑病综合症(Posteriorreversibleencephalopathysyndrome,PRES)

临床症状主要表现为头痛、癫痫发作、意识障碍、视力障碍等脑病症状，而影像学则以双侧枕顶叶对称性血管源性水肿为特征

二、病因机制

当血压急剧升高并超过脑血流的自主调节能力时，可导致脑血流过灌注并引起血管源性水肿。

然而对于血压正常的患者而言，继发于免疫抑制治疗的内皮细胞毒性作用就起了主要作用

三、病变分布

图1.PRES患者颅内各部位发病率比例图。

四、为何后循环容易受累，但不局限于后循环？

后循环相对缺乏交感神经的支配，而这种神经分布可能在血压急剧波动时对脑实质灌注具有重要的调节作用

影像学也证实PRES并不完全累及后循化，而是呈自后循环向前循环呈梯度样分布，可能从侧面反应了脑实质内交感神经的梯度分布

同时累及前后循环穿支动脉供血区应用以上理论难以解释，可能为在恶性高血压时远端小动脉处于极度收缩状态，而穿支动脉痉挛扩张导致血浆外渗至组织间隙。

五、经典分型

额上沟型PRES主要累及顶枕叶与额叶额上沟旁白质，而额极不受累。

额上沟型PRES典型病变部位，额极不受累为其特征性表现。

全分水岭型PRES主要表现为额顶叶和颞叶分水岭区血管源性脑水肿，额极或者皮质前型分水岭区受累是其特征表现。

顶枕叶型PRES主要累及顶枕叶皮质下白质和皮质，颞叶可有不同程度受累。

中央变异型PRES是指病灶仅累及基底节或脑干，可伴有丘脑或脑室旁白质受累，而典型的额顶枕区皮质及皮质下白质不受累。

图5.中央变异型PRES典型表现为脑桥弥漫性血管源性水肿。

脊髓受累的可逆性后部脑病综合症（PRESwithspinalcordinvolvement,PRES-SCI）多合并中央变异性PRES，除此之外还累及延髓颈髓交界区，甚至出现长节段脊髓病变。

首发

第67病区

作者

RyanLau/刘锐

编辑

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