疾病学习认识后颅窝可逆性脑病综合征

近日，爱尔兰高威HSE西部神经内科的Foran教授等人发表了一篇关于后颅窝可逆性脑病综合征的病例报道，刊登在最新一期BMJ杂志上，一起来学习下。

患者女性，42岁，呕吐2天。查体：患者呈嗜睡状，脱水，心动过速和低血压为52/37mmHg。

快速给予输注4L生理盐水和正性肌力药物行对症支持治疗。

进一步的化验结果显示肌酐为mmol/L，中性粒细胞、白细胞增多，并伴有低镁血症，血镁为0.55mmol/L。

该患者开始用哌拉西林他唑巴坦治疗尿路感染。患者的血压8小时后恢复至/mmHg。入院第10天，患者出现头痛、谵妄伴有全身性强直阵挛性发作，头颅急CT显示双侧后颅窝低密度影（如图1）。

图1.头颅CT显示双侧后颅窝低密度影（如箭头所示）

诊断考虑为后颅窝可逆性脑病综合征（PRES），诊断依据是临床表现，且进一步被CT的影像学表现证实。

头颅MRI的表现是典型的PRES，累及后顶叶和枕叶的双侧高信号（如图2）。MRI病灶的分布与CT相似，DWI无出现限制扩散。

图2.图A：MRI的FLAIR检查；图B：矢状面FLAIRMRI显示后顶叶和枕叶高信号（如箭头所示）；图C：DWI无脑梗塞的证据

3个月后患者改善，复查MRI先前的病变消失。

后颅窝可逆性脑病综合征（PRES）是一个临床放射学综合征，其特点是头痛、癫痫发作和视觉的变化，同时有典型的影像学特性，病灶主要在脑的后部区域，累及其他部位亦有报道。

高血压脑病是常见的诱因，且血压的上升速率比绝对血压水平在PRES发展中起更重要的因素。

由于低镁血症能增加的血脑屏障的渗透性，所以其是PRES的一个危险因素。

编辑：程培训