迅速进展性痴呆RPD卒中样发病的PML

各位同道大家好，我医院神经内科的刘志勤，今天代表群五主持病例，不甚荣幸，如有不当之处，请大家不吝赐教，今天是简约病例，比较简单，欢迎大家秒杀，我们现在开始病史部分

病例医院分享李神经平台成就您我主持医院最后要感谢大家的参与，感谢我科张卫萍主任医师，陈筱山博士提供病例，特医院神经内科陈慧玲教授在科室疑难病例讨论中提供的秒杀意见！

其实表现为卒中样发病的PML不是一种偶然，我们已经诊断了3例了，都是卒中样起兵，所以我们对这个影像学还是有比较深刻的印象

▲刘志勤提供文献

　　　　　　　　　　　　　　

发言摘录：

医院:中年女性，亚急性起病，表现为言语不清，高级功能障碍！定位！记忆力减退为颞叶！左右失认等为顶叶！言语不清可能锥体束受累！左侧共济失调考虑是皮层共济失调！这就是快速认知障碍的鉴别诊断！CJD，自免脑，桥本脑病，艾滋梅毒，肿瘤等均有可能！没有发热也有可能是自免脑！血沉这么快，三系减少，估计不是啥好病！嗯！静脉窦不能除外！复查HIV了吗？先把这个确定了！这个病灶部位不是典型HIV脑病的部位，就看有没有可能合并机会性感染！比如结核，弓形虫等等！问题是颅内病灶什么性质！感觉血管病不能完全排除！一元论的角度出发，HIv_机会性感染_感染性血管炎_脑血管病？cjd不考虑吗。要是我的话，会查MRV，抗磷脂抗体！不像肿瘤，不像虫子，不像脱鞘，不像炎性，我要MRV。有可能是进行性多灶脑白质病？

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刘云云中大附六神经科:定位分析：古次曼综合征定位左侧角回，命名失语定位左侧颞叶，运动性失语定位左侧额叶，认知功能下降定位在额颞叶。定性分析，中年女性，急性起病，需要使用vitamines定性来逐一分析。脑脊液压力稍高，常规未见明显异常，如果用感染来解释的话不能排除病毒脑，麻痹性痴呆，或其他特殊感染。自身免疫抗体没有问题，免疫方面的自身免疫性脑炎的话目前尚无支持依据。但是仍不能排除。维生素B12水平低，三系低，血液系统的问题应该和疾病一元论相关，血液系统肿瘤是目前最主要怀疑的。磁共振看着就是细胞源水肿，单从影像来看，病脑，静脉窦血栓形成，自身免疫脑炎，其他脑病均不能排除。强化没有特殊，这下肿瘤血管炎可能性降低。hiv继发的感染病毒方面最常见是巨细胞病毒性脑炎，而不是jc。从一元论来讲，hiv所致的继发感染本来就应该考虑。病毒感染的确要考虑，如果不是jc病毒病原学结果，我觉得首先应该考虑巨细胞病毒感染？

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龙勇-医院神内:病史不赘述，查体：高级智能减退，定位：大脑皮层或丘脑，定性：特殊感染（梅毒？），血管性（动静脉瘘？），肿瘤我觉得像PML，脑脊液常规、生化正常，而且有古兹曼综合征的临床表现如果病灶没强化就支持PML

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刘春红新疆石大一附院神经内科:中年女性，急性起病，智能下降伴言语功能障碍入院，查体无锥体束损害体征。表现为智能及定向障碍，考虑定位：额颞叶病变，定性：感染？变性？血管？神经梅毒?；CT:左侧颞顶叶低密度灶，血三系减少，还是考虑血液相关性肿瘤？或是特殊性感染?

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孙成医院神经内科:定位：大脑半球，感觉性失语，失认，定在左侧颞顶叶。定性:急性起病，首先考虑脑血管病，其次，炎症？因婚变梅毒相关感染要考虑，肿瘤可能性不大，建议急查头颅MRI,腰穿查脑脊液，输血前四项及感染相关指标。鉴别诊断麻痹性痴呆，自免脑炎，脑肿瘤，脑梗死；在艾滋基础上可能继发很多病。继发颅内静脉窦血栓也有可能。

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李锐（医院）中老年女性，急性起病，主要表现记忆减退查体记忆下降古茨曼综合征定位大脑皮层丘脑不除外定性1不血管性如脑梗死静脉性梗死血管炎血管畸形比如动静脉瘘2感染性比如病毒性梅毒等3自身免疫性边缘系统脑炎副肿瘤4代谢中毒5肿瘤；

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解建国（延安大学一附院）再次重温RPD经典，患者中老年女性，急性起病，主要表现言语不清，反应迟钝，右利手，定位左侧额颞顶叶，定性考虑血管、变性、感染、免疫方面，考虑脑血管病，既往左足骨折金属内固定手术，排除下克雅病，需提供梅毒、艾滋相关及自勉等抗体。其次血沉快，血象低，腰穿压力高，生化又大致正常，提示特殊感染。

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林加潞（医院）记忆力下降，认知功能障碍定位大脑皮层，急性起病，重点考虑感染，代谢，免疫，肿瘤，血管病。结合血常规三系减低，血沉快等辅助检查结果，还是考虑感染为首位病因。

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刘红-医院神内:

迅速进展性痴呆（RapidlyProgressiveDementia）的诊断思路

一．迅速进展性痴呆的病因分类(按发病率)

1.感染性疾病

1.1结核性、真菌性脑膜炎

1.2病毒性脑炎

1.3脑部寄生虫感染

1.4HIV感染后痴呆综合症

1.5麻痹性痴呆

1.6CJD、KSS等

1.7亚急性硬化性全脑炎

1.8进行性多灶性白质脑病

1.9whipple病（罕见）

2.代谢性脑病

2.1肝病综合症、肾病综合症、肺性脑病

2.2亚急性联合变性、wernick脑病、糙皮病

2.3严重的甲状腺功能低下、桥本脑病、cushing综合症

2.4持续性低血糖

3.脱髓鞘脑病

3.1急性播散性脑脊髓炎（临床类似病脑，但脑膜刺激征不明显）

3.2多发性硬化（痴呆首发少见）

3.3渗透性髓鞘溶解（脑桥、桥外髓鞘溶解）：多见于ICU、危重、长期酗酒病人

3.4丙硫咪唑所致的脱髓鞘脑病

3.5蚕蛹性脑病

3.6脑白质营养不良：多有其他症状伴随，少见单纯痴呆。

3.7同心圆性硬化

3.8可逆性后部白质脑病

3.9M-B病

4.血管病

4.1血管性痴呆：阶梯性的进展

4.2脑叶、丘脑出血或梗塞：可能是发病最快的痴呆，呈卒中样

4.3慢性硬膜下出血：外伤史可能不明显，特别在老年人

4.5血管炎

4.6深静脉血栓：病情多较严重，常是意识障碍，而非痴呆

4.7脑常染色体显性遗传脑动脉硬化病伴皮质下梗死及白质脑病（CADASIL）

5.肿瘤

5.1原发性中枢神经系统淋巴瘤：不可忽略的病因，应与脱髓鞘性脑病相鉴别

5.2胶质瘤病

5.3.转移瘤

5.4癌性脑膜炎

5.5副癌性边缘性脑炎

6.中毒

6.1CO中毒后迟发性脑病

6.2海洛因等药品毒品中毒

6.3重金属中毒

6.4透析性痴呆（现已少见）

7.其他

7.1脑积水（特别是正常颅压性脑积水）

7.2放射性脑病

7.3脂质沉积病（罕见但难以诊断）

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「医院神:定位：记忆力下级：海马/颞叶内测等边缘系统，古茨曼综合症：左侧顶下小叶的角回，言语不清、家人不能理解：左侧额叶，定位：皮层+变异系统。定性：快速进展痴呆。再婚：高度怀疑特殊感染，如梅毒、艾滋」

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「医院神内:定位皮层或丘脑，定性自免，感染，副癌，血管？」

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「顾平，无锡五院，神内:定位广泛皮层，定性代谢中毒性首先考虑如wernick脑病，co，乙醇中毒等。接下来考虑与炎症免疫相关性疾病，第三考虑与特殊感染如hiv，cjd等。检查看脑mr，csf及外周相关检查，包括免疫指标。」

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——陈园园傅懋林整理

　　　　　　　　　　　　　　

编辑：伊万

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　　　　　　　　　　　　　　刘志勤

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