病例分享可逆性脑血管收缩综合征1例

1资料

　　患者，女，54岁，以“发作性头痛1周伴视野缺损3d”为主诉，于年9月17日入院。患者1周前打电话时情绪激动后突发头痛，为后枕部搏动性头痛，剧烈难忍，1min内达高峰，数小时头痛缓解，此后头痛反复出现，平均1次/d，医院予止痛、改善循环（具体不详）治疗后，头痛明显减轻。3d前行走时出现双眼右下方视物不全，看不全文字及物体，持续约30min后自行缓解，恢复如常，此后反复发作，平均1次/d。行颅脑CT检查未见异常。病前2个月因“抑郁症”服用氟哌噻吨美利曲辛早、午各1片至今。否认高血压病、糖尿病及冠心病病史。入院时检查：血压/58mmHg，心肺查体无异常。神经系统检查无阳性体征。

　　辅助检查：常规血液检查及病毒标志物未见异常，风湿指标：血红细胞沉降率24mm/h，CRP、ASO未见异常。年9月18日颅脑MRIDWI示：左侧顶叶脑回高信号改变，MRA示：基底动脉及左侧大脑中动脉分支管腔不规则，成“串珠”样改变（图1，A-C）。

　　诊疗经过：入院后诊断急性脑梗死，予奥扎格雷80mg/d、参芎葡萄糖mL/d静点，口服氯吡格雷75mg/d，治疗1周，头痛未缓解。根据患者颅脑DWI、MRA结果，修订诊断为“可逆性脑血管收缩综合征”，予尼莫地平60mg/次，每天3次口服，1周后头痛完全缓解出院。出院后继续原剂量服用尼莫地平3个月，于年12月24日复查颅脑MRI及MRA（图1，D-F）均恢复正常。

　　2讨论

　　可逆性脑血管收缩综合征(reversiblecerebralvasocon?strictionsyndrome，RCVS）于年由CallGK及FlemingCM提出，又称Call-Fleming综合征，曾被命名为有伴雷击样头痛的可逆性血管痉挛、产后血管炎等。RCVS主要表现为多灶性、可逆性、节段性脑血管收缩，雷击样头痛伴或不伴局灶神经功能缺损或癫痫发作。本病尚属少见病，国内报道较少，原因可能为①部分患者仅表现为雷击样头痛，并无神经功能缺损症状，且颅脑MRI平扫及CT检查未发现异常改变；或MRI平扫及CT检查发现异常，诊断“脑梗死”等，未进一步行脑血管评估，易漏诊。②部分患者血管像检查与原发性中枢神经系统血管炎极为相似，易误诊。本例患者以雷击样头痛为首发症状，首次颅脑CT未见异常，MRIDWI提示左顶叶高信号改变，结合视觉症状，病初误诊为急性脑梗死，通过MRA进一步评估血管，发现颅内多血管“串珠”样改变才避免漏诊。

　　RCVS多中年起病，发病年龄为40~50岁，也有小于18岁患者的报告，女性患者占60%以上，男性患者平均发病年龄比女性大10岁。关于RCVS病理生理学研究较少，目前一致观点为脑血管收缩能力失调，这种变化可自发产生（原发性RCVS），或者被内源性、外源性物质诱发（继发性RCVS），如：①服用相关药物：交感神经活性药物及缓解鼻粘膜充血药物（麻黄碱及伪麻黄碱），精神活性药物（大麻、可卡因、安非他明、摇头丸、大量饮酒、尼古丁等），5-TH再摄取抑制剂，免疫抑制药物，草药（人参等），血液制品。②有下列易感因素：妊娠，子痫，肿瘤，头部外伤，高钙血症，卟啉症，脑出血及蛛网膜下腔出血（corticalsubarachnoidhemorrhage，cSAH）。本例患者发病前因“抑郁症”服用2个月氟哌噻吨美利曲辛，该药是否也可以诱发RCVS，需要进一步考察。

图1患者发病初期及3个月后MRI、DWI及MRA检查比较图A、D示：两次T2WI未发现异常；B示：左顶叶DWI脑回高信号（红色箭头），E示DWI左顶叶病灶消失；C示：MRA基底动脉、大脑中动脉多血管“串珠”样改变（红色箭头），F示：血管未发现异常

　　RCVS主要临床表现：①雷击样头痛：几乎所有患者发病时均有头痛，大部分患者描述为雷击样头痛，剧烈的头痛突然出现，可类似于蛛网膜下腔出血，迅速（＜1min）达高峰，疼痛性质多样，可持续数小时至数天不等，1~3周内会反复出现，咳嗽、重体力劳动、血压突然升高、性交、排便等活动可诱发。②部分患者头痛同时伴有神经功能缺损症状，包括肢体无力、共济失调、视觉症状（畏光、偏盲、及失明）、构音障碍等。部分患者可出现癫痫发作。同时，RCVS常并发脑出血、大脑半球凸面蛛网膜下腔出血（corticalsubarachnoidhemorrhage，cSAH）、可逆性后部白质脑病综合征（reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome，RPLS）、脑水肿等，而缺血性脑卒中为最常见并发症，往往出现于发病2周内，其他并发症多在发病1周内出现。本例患者头痛4d后出现视觉缺损症状，DWI发现左顶叶高信号改变，提示存在缺血性卒中。

　　国际头痛学会的诊断标准，于7年由Calabrese等提出：①DSA或MRA或CTA证实串珠样脑血管收缩；②除外动脉瘤性SAH；③严重、剧烈头痛，伴或不伴神经功能缺损症状或体征；④正常或接近正常的脑脊液检查：蛋白质＜80mg/dl，白细胞记数＜10/μl，糖正常；⑤3个月后复查，脑血管串珠样改变减轻或者完全缓解。

　　RCVS影像学表现：MRI及CT平扫可正常，也可以出现如下情况：①可见DWI高信号，一般不能用单一血管解释，常于后部脑组织及分水岭区出现，可伴随RPLS表现；②可见局限1~3个脑沟内cSAH；③MRA、CTA或DSA见颅内主干血管或分支血管呈串珠样改变。DSA目前仍为金标准。MRA、CTA因其无创、价格低的特点得到广泛应用，但对小血管的显示准确性较DSA差，可能出现假阴性。双源CTA较普通CTA有较高分辨率、较快捷及低辐射量的优点。TCD虽然不具特异性，但也可作为检测脑血管血流速度反映血管收缩的发展过程。

　　本例患者发现脑回样DWI高信号，不能单一血管解释病变，另无血管病危险因素，故需要进一步行血管像评估，确实发现颅内多血管串珠样改变。

　　常见鉴别诊断如下：①部分RCVS患者可并发cSAH，故本病需要与动脉瘤破裂所致SAH引起的脑血管痉挛鉴别，本病特点是反复雷击样头痛、出血量小，出血多局限于1~3个脑沟内，且血管像评估发现颅内多血管串珠样改变，无动脉瘤，而动脉瘤破裂所致SAH引起的血管痉挛多局限于破裂的动脉瘤附近血管。MRI液体衰减反转恢复（fluidattenuatedinversionrecovery，FLAIR）序列较敏感对发现cSAH较敏感。②原发性中枢神经系统血管炎：血管像检查结果极为相似，此病男性多发，病情不断进展，颅脑CT及MRI常见多发梗死灶，脑脊液检查示细胞数及蛋白数升高，多累及颅内小血管，脑血管改变不可逆，预后不佳。③其他可以出现雷击样头痛的疾病，如：小脑及脑室内出血、小脑梗死、颈内动脉夹层、脑静脉窦血栓形成、巨细胞动脉炎及垂体瘤卒中等。

　　RCVS治疗首先要避免各种触发雷击样头痛的因素，如重体力劳动等，且避免应用血管活性药物。药物治疗目前仍缺乏随机大样本研究，统计学上并未得出单独应用某种药物是有效的，但钙离子受体拮抗剂被认为是一线用药：①尼莫地平是目前应用最广泛的治疗药物，有研究显示对缓解头痛及改善预后有作用，口服较常用，60mg/4~8h，治疗时间可能需要4~12周，也可静脉给药；②维拉帕米可能也有一定的治疗效果。SinghalAB等对例本病患者的研究提示应用糖皮质激素与不良预后有关，目前已不推荐应用糖皮质激素治疗本病。此外还有应用硫酸镁治疗产后RCVS的报道。本例患者应用尼莫地平治疗，60mg/次，每日3次口服，1周后头痛缓解，维持治疗3个月，复查MRA血管恢复正常。

　　本病预后相对较好，一般3个月内缓解。头痛症状缓解先于脑血管收缩，由于血管收缩的可逆性，大部分症状完全缓解，继发出血或梗死患者可能有遗留症状，国外也有报告因严重并发症死亡病例。

　　（来源：张建辉，倪长伟，王莹，单宝帅，段卉，王颜颜，谭京，林永忠-《中国神经精神疾病杂志》年12期）

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