节选自《住院医师规范化培训麻醉科示范案例》
首图
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整理
郭茜
一病史资料1.现病史:
患者,女性,32岁。2年前体检发现血压偏高,收缩压-mmHg,舒张压不详,未重视,未就诊。年10月24日(4月前),患者体检时发现血压升高至/mmHg,无心悸胸闷,无头痛,无大汗。
B超发现右肾上腺占位。后患者于外院CT检查提示右侧肾上腺肿块,增强后明显强化伴低密度囊变区,考虑右侧肾上腺副神经节瘤可能。
年11月16日(约3月前)患者来我院泌尿外科就诊,查血变肾上腺素.5pg/mL,血去甲肾上腺素.8pg/mL,上腹部CTA检查提示右侧肾上腺占位,考虑嗜铬细胞瘤,病灶由腹主动脉分支供血。
年12月(2月前)查血皮质醇昼夜节律存在,午夜皮质醇1.39ug/L;ARR小于;查血NM、NMN明显升高,24小时尿儿茶酚胺显著升高。另查降钙素、血钙、血磷、PTH、DHEAS均正常范围。考虑嗜铬细胞瘤,予可多华降压术前准备。现患者为求手术治疗入院。
2.既往史:
既往有“乙肝小三阳”,肝功能正常。2年前患者夜间自觉头痛,医院检查头颅CT无异常。否认家族嗜铬细胞瘤病史,否认手术外伤史,否认药物食物过敏史。
3.体格检查:
患者身高cm,体重53kg,体温37.1℃,脉率88次/分,呼吸21次/分,血压/74mmHg,BMI22.06Kg/m2。
患者神清,查体合作,无满月脸,无水牛背,无紫纹,无向心性肥胖,眼睑无水肿。
颈软,无强直,甲状腺无肿大。
听诊患者双肺呼吸音清,未及明显干湿啰音,心律齐,未及心脏杂音。
患者腹软,无压痛、反跳痛,无肌紧张,肝脾肋下未及,双下肢无浮肿,病理征阴性。
术前八小时内未进食进水。
4.实验室和影像学检查:
肾上腺CT(外院):右侧肾上腺肿块,增强后明显强化伴低密度囊变区,考虑右侧肾上腺副神经节瘤可能。
血变肾上腺素.5pg/mL,血去甲肾上腺素.8pg/mL。
上腹部CTA:右侧肾上腺占位,考虑嗜铬细胞瘤,病灶由腹主动脉分支供血。
GFR检查:左肾GFR正常,右肾GFR轻度降低。
二诊治经过1.麻醉前初步诊断:右肾上腺嗜铬细胞瘤
2.治疗方案:
(1)患者术前两月开始服用可多华(甲磺酸多沙唑嗪控释片)4mg,每天两次控制血压,术前血压控制在-/80-85mmHg。手术当日停药。
(2)患者进入手术室后,常规心电监护,示BP/85mmHg,HR80次/分,SpO%。开放左上肢外周静脉通路(18G),给予咪唑安定2mg静脉注射,右美托咪定50ug静脉滴注。
(3)局麻下行左手桡动脉穿刺连续测压。操作期间血压/90mmHg,心率85次/分,无明显波动。
(4)充分预供氧后,予以丙泊酚mg、罗库溴铵35mg、舒芬太尼20ug、地塞米松10mg诱导,面罩通气1级,在直视喉镜的辅助下暴露声门,经口轻柔插入ID6.5普通气管导管,导管固定于距门齿21cm处。插管期间血压升至/mmHg,心率升至次/分,予丙泊酚80mg,酚妥拉明1mg后血压恢复至/90mmHg,心率次/分。插管后经右颈内静脉置入双腔导管。操作完成后患者改为左侧卧位。血压/mmHg,心率80次/分,CVP12mmHg。
(5)麻醉维持采用吸入异氟醚和靶控输注丙泊酚完成,间断推注舒芬太尼,恒速给予顺式阿曲库铵2ug/kg/mn、瑞芬太尼0.15ug/kg/mn。切除瘤体前根据血压持续泵注酚妥拉明(3-5ug/kg/mn)、硝酸甘油(0.5ug/kg/mn)。手术探查时循环波动大,血压最高达/80mmHg,心率次/分,间断静推酚妥拉明1-2mg及艾司洛尔10~20mg可恢复。结扎瘤体血管前10min逐渐减少泵注酚妥拉明及硝酸甘油。切除肿瘤前静脉输注乳酸林格溶液0ml、琥珀酰明胶0ml,CVP维持在12~16mmHg。
(6)切除肿瘤后即刻血压下降至70/40mmHg,心率90次/分。加快静脉补液,与去甲肾上腺素持续泵注0.1~0.2ug/kg/mn(根据血压调整),并多次间断静推去甲肾上腺素10~30ug,血压维持至95/55mmHg,心率90次/分。术中出血ml,予输注悬浮红细胞2单位。行电解质分析纠正内环境。术毕可停用去甲肾上腺素,血压维持在/65mmHg左右。术后送至复苏室,30分钟后患者清醒,拔管,返回病房。
(7)术后予心电监护、常规补液、抗炎抗感染治疗。血流动力学稳定。一周后出院。术后病理检查确诊为嗜铬细胞瘤。
三病例分析1.病史特点:
(1)患者,女性,32岁。发现血压升高两年余,最高可达/mmHg,无心悸胸闷,无头痛,无大汗。血变肾上腺素.5pg/mL,血去甲肾上腺素.8pg/mL,上腹部CTA检查提示右侧肾上腺占位,考虑嗜铬细胞瘤,病灶由腹主动脉分支供血。
(2)既往有“乙肝小三阳”,肝功能正常。2年前患者夜间自觉头痛,医院检查头颅CT无异常。否认家族嗜铬细胞瘤病史。
(3)麻醉相关体格检查发现:
患者身高cm,体重53kg,体温37.1℃,脉率88次/分,呼吸21次/分,血压/74mmHg,BMI22.06Kg/m2。
患者张口度>3指,Mallampati分级I级,头颈活动度好,甲颏间距6.5cm。无缺齿、义齿或松动牙齿。
心功能I级,屏气试验大于30秒。
术前八小时内未进食进水。
2.诊断和诊断依据:
诊断:右肾上腺嗜铬细胞瘤
诊断依据:
(1)患者血压升高两年余入院。最高血压可达/mmHg。无心悸胸闷,无头痛,无大汗。
(2)实验室检查:血变肾上腺素.5pg/mL,血去甲肾上腺素.8pg/mL。
(3)上腹部CTA检查提示右侧肾上腺占位,考虑嗜铬细胞瘤,病灶由腹主动脉分支供血。
3.鉴别诊断:
(1)原发性高血压:
某些原发性高血压患者呈现高交感神经兴奋性,表现为心悸、多汗、焦虑、心输出量增加。需要鉴别。但原发性高血压的患者尿儿茶酚胺是正常的。尤其是在焦虑发作时留尿测定儿茶酚胺更有助于除外嗜铬细胞瘤。
(2)颅内疾病:
在颅内疾病合并有高颅压时,可以出现类似嗜铬细胞瘤的剧烈头痛等症状。患者通常会有其他神经系统损害的体征来支持原发病。但也应警惕嗜铬细胞瘤并发脑出血等情况。
4.处理方案及理由:
高血压病因中有不到0.1%是由嗜铬细胞瘤或来源于嗜铬组织的可以分泌儿茶酚胺的肿瘤引起的。虽然比例很小,但应引起麻醉医师的充分重视,因为嗜铬细胞瘤患者的死亡有25%-50%发生在麻醉诱导阶段或因其他疾病而进行手术过程中。
该患者平时最高血压可达/mmHg,两年前有夜间头痛。内分泌检查示血变肾上腺素.5pg/mL,血去甲肾上腺素.8pg/mL。我们应做好围术期预案,分为术前、术中及术后三个阶段。
术前:
术前用药主要针对儿茶酚胺的不良作用,主要目的是控制血压、心率和心律,使血容量恢复正常。因为嗜铬细胞瘤扩散很慢,术前多花一些时间将病情控制好并不会使患者损失什么。
术前准备的标准应为:
术前48小时内测得的血压不应超过/90mmHg,我们通常测量处于应激环境中患者的血压。
体位性低血压可能仍然存在,但立位血压不能低于80/45mmHg。
ECG没有ST-T段改变。
5分钟之内不能出现一个以上的室性期前收缩。
该患者术前两个月持续应用选择性α1受体竞争性阻滞剂多沙唑嗪,使之术前各项指标均已达到以上要求。
术中:
手术当天患者停用可多华。入室后患者处于紧张状态血压升高明显,给予咪唑安定及右美托咪定使患者处于安静或者嗜睡状态。
该患者应用的是单纯静吸复合全身麻醉,异氟醚可有效扩张小动脉,对心率和血糖没有影响,适合应用在该病例中。麻醉期间应持续监测ECG、SpO2、有创动脉压、CVP、血糖、电解质、血气、尿量等。有创操作应在局麻下进行,减少患者的应激反应。
术中管理的重点则是维持循环稳定,肿瘤切除前的血流动力学为一过性变化,应使用短效药物,这有利于肿瘤切除后的管理。
本例病例中使用的是竞争性α1和弱α2受体阻滞剂酚妥拉明,对血管有直接扩张作用。为减少反射性心动过速和心脏神经末梢α2受体阻断促进儿茶酚胺释放引起的心脏兴奋作用,可以同时运用β受体阻滞剂艾司洛尔。
同时,我们也使用硝酸甘油扩张血管,硝酸甘油起效快作用短,且不依赖肾上腺素受体,对心功能没有不良影响。
手术过程中的循环波动主要集中于麻醉诱导、切皮、剥离或挤压肿瘤以及结扎肿瘤血管或切除肿瘤后。在此患者中,我们以足够的麻醉深度、完善的镇痛和良好的肌松为基础,血压急剧升高时以酚妥拉明、硝酸甘油降压,心动过速应用艾司洛尔。
在肿瘤切除后,血压可在5min内显著降低,因此肿瘤切除前应充分扩容,切除后应停用降压药、适当减浅麻醉、加快补液速度、应用去甲肾上腺素维持血压。
术后:
嗜铬细胞瘤患者术后应密切监护,部分患者可能仍需以去甲肾上腺素维持1-2天。
四要点与讨论1.嗜铬细胞瘤患者的病理生理变化?
嗜铬细胞瘤分泌大量儿茶酚胺,引起心血管、内分泌和代谢一系列病理生理变化。大部分以分泌去甲肾上腺素为主,表现为持续性或阵发性高血压。刺激β受体可引起严重心律失常,以窦速最为常见。
高血压发作时,也可反射性引起心动过缓甚至心搏停止。冠状动脉收缩,心率和心肌收缩力增加使氧耗增加,因此可出现心肌缺血或心肌梗死的症状,而冠状动脉造影和心肌酶正常。
周围血管强烈收缩使血容量减少20%~50%。胰岛素分泌抑制、肝糖原输出增加使血糖升高。可出现心悸、多汗、震颤、发热等代谢亢进表现。
高水平儿茶酚胺可在1/3患者引起扩张型心肌病,高血压也可造成肥厚型心肌病。左心受累最严重,临床表现为充血性心力衰竭、心律失常、心肌缺血。强心、利尿效果不佳,需应用α受体阻滞剂;合并快速性心律失常是可联合应用小剂量β1受体阻滞剂;钙通道阻滞剂有助于保护心肌和减少儿茶酚胺释放。
高水平儿茶酚胺可使突触前α2受体(参与调节去甲肾上腺素释放的负反馈)脱敏感,降低抑制性作用,交感神经系统刺激(例如精神紧张、体位变动、气管插管)使去甲肾上腺素释放更多,容易发生高血压危象,甚至心力衰竭、肺水肿和脑出血。
2.术前用药?
控制高血压是术前准备的主要目的,须应用α受体阻滞剂。酚苄明是常用药物。其与受体非竞争性共价结合产生不可逆性阻滞,作用时间取决于受体再合成的速度。虽然半衰期为24小时,但术前24-48小时停药后的α受体阻滞作用可延续到术后,导致肿瘤切除后的持续性低血压。
酚苄明是非选择性α受体阻滞剂,突触前α2受体阻断后可使心脏交感神经末梢的去甲肾上腺素释放不受抑制,相对正常的交感神经活动即可引起暗中的变时性和变力性作用。
哌唑嗪和多沙唑嗪是选择性α1受体阻滞剂,不阻断突触前α2受体,肿瘤切除后的残余α受体阻滞作用小,优于酚苄明。
同时,为了控制肾上腺素增加或因α阻断而造成β活性过度引起的症状和体征,如快速心律失常,或为阻断突触前α2抑制引起的过度心脏交感刺激,术前还可应用β受体阻滞剂。
术前3-6天可输注晶体液和胶体液0-0ml进行扩容,但因避免过度扩容引起急性左心衰。
3.嗜铬细胞瘤术中应注意避免使用哪些麻醉药?
琥珀酰胆碱引起的腹部肌肉组成束收缩可增加腹腔内压力,这可能会引起肿瘤细胞释放儿茶酚胺。
氯胺酮是一种拟交感神经药物,可以增加肾上腺素能激动剂的作用。
氟烷使心肌对肾上腺素的促心律失常作用更为敏感。
松弛迷走神经的药物(例如抗胆碱能药和泮库溴铵)将加重自主神经张力的失衡。
由于组胺能刺激肿瘤分泌儿茶酚胺,因此最好避免使用可引起组胺释放的药物(如筒箭毒碱、阿曲库铵、硫酸吗啡和哌替啶)。
肌肉松弛剂可选择维库溴铵、罗库溴铵、哌库溴铵和多库溴铵。
尽管氟哌利多是一种α受体拮抗剂,但它被认为与某些嗜铬细胞瘤患者的高血压危象有关。
4.是否可用其他麻醉方式?
硬膜外可阻断感觉神经和交感神经在手术区域的放电。然而在手术操作过程中,由嗜铬细胞瘤释放的儿茶酚胺仍能结合并激活全身的肾上腺素能受体。
但硬膜外麻醉镇痛作用明确,可减少应激反应,血管扩张也有利于肿瘤切除前的血压控制和扩容,可考虑全麻复合硬膜外阻滞。但其缺点是肿瘤切除后的低血压发生率高,需要增加去甲肾上腺素的用量。
五思考题手术方式对嗜铬细胞瘤的术中与术后管理有无影响?
若合并心功能不全的嗜铬细胞瘤患者应如何制定麻醉预案?
术中若发生因血压过高产生的心跳骤停,应如何处理?
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RonaldD.Miller.Miller’sAnesthesia.Chapter27-AnestheticImplicationsofConcurrentDiseases.
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BruynzeelH,FeeldersRA,GroenlandTHN,etal.Riskfactorsforhemodynamicinstabilityduringsurgeryforpheochromocytoma[J].TheJournalofClinicalEndocrinologyMetabolism,,95(2):-.
DomiR,LahoH.Managementofpheochromocytoma:oldideasandnewdrugs[J].Nigerianjournalofclinicalpractice,,15(3):-.
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