单侧可逆性后部脑病综合症1例丨病例探究

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可逆性后部脑病综合症（PRES）是一种临床和影像学疾病，可引起可逆性皮质下血管源性水肿。临床表现包括头痛、意识障碍和脑病[1]。大多数病例在MRI上显示双侧半球异常，主要位于后部皮质-皮质下区域[2]。累及单侧病变的病例非常罕见。此外，由于PRES通常为可逆过程，很少有研究报告病理结果[2,3]。本案例报道了一例病理证实为单侧PRES的患者，表现为反复缓解和复发过程。

患者为73岁男性，因“右侧偏瘫2天”就诊。既往病史包括完全缓解的胃淋巴瘤（30年前）、慢性丙型肝炎、高血压和慢性肾病；3年前，因短暂性脑缺血发作接受阿司匹林治疗。

入院时MR血管造影（MRA）未显示血管异常（图1A）。FLAIR序列和ADC上可见左侧额顶区皮质下区域高信号改变（图1B，C;白色箭头），但DWI显示等至稍高信号（未显示）；增强扫描显示病灶部分增强（图1D;黄色箭头）。其初始血压为/83mmHg。

基于MRI表现需考虑脑肿瘤、脱髓鞘疾病、原发性中枢神经系统（CNS）淋巴瘤和进行性多灶性白质脑病（PML），但临床资料不足以作出最终诊断。因此，在获得患者的知情同意后，在症状发作两周后在左侧顶叶皮质下区域进行活组织检查。病理分析显示未见特异性异常，如脱髓鞘、过度炎症或血管炎等，仅观察到部分血管周围浸润（图2）。针对CNS淋巴瘤的免疫组化染色为阴性（未显示）。

患者的偏瘫自发改善，在没有任何特殊治疗的情况下出院。一个月后进行的第二次MRI扫描显示左侧额顶区域的单侧白质病变减弱。但FLAIR和ADC上可见双侧颞叶、枕叶和顶叶皮质下区域出现新的白质高信号病灶（图1E，F;白色箭头）。因此再次入院行进一步检查。

入院查体未见明显局灶性神经系统症状。

实验室检查显示血尿素氮水平（32mg/dl）、肌酐水平（2.26mg/dl）和sIL-2R水平（U/ml）均升高；脑脊液分析显示细胞计数（6个细胞/μl，17％中性粒细胞，83％淋巴细胞）、蛋白质水平（44mg/dl）、葡萄糖（43mg/dl）均正常。

胸腹部CT和腹部超声检查未发现癌症迹象。但患者的血压水平很高，24小时动态血压监测现实平均血压为/89mmHg。

在第二次扫描后一个月进行的第三次MRI扫描显示双侧半球白质病变自发消退（图1）。

患者最终诊断为PRES，给予强化降压治疗，出院后未再复发。

PRES于年首次报道，描述为后颞-枕-后枕区可逆性白质血管源性水肿[1]。PRES被认为是由于血管内皮功能障碍所致，见于几种临床情况，例如血压快速波动和血管内皮细胞因子的过量产生。脑血流自动调节的丧失和血脑屏障的破坏可引起脑水肿[2]。根据MRI的表现和病灶分布，PRES可分为三种类型：“全分水岭型”、“额上沟型”和“顶枕叶型”。其他病例被归类为“原发类型的部分或不对称表现”，见于28％的病例[4]。但关于单侧PRES的报道很少。

使用“PRES”、“单侧”和“非对称性”等关键词搜索PubMed数据库，显示既往共有5例单侧PRES报道。所有5例均与颅内血管异常或血管过敏状态（如蛛网膜下腔出血或脑动脉瘤）有关。这些血管状况可能与PRES的单侧发生有关。但本病例在MRI上未观察到明显的动脉异常或血管过敏状态。该患者最初表现为单侧皮质下白质病变模拟脑肿瘤或脱髓鞘病变，但自发改善，随后出现双侧白质病变的复发，具有PRES的特征性外观。

关于PRES病理结果的报道很少，前5个病例尚未进行病理学检查。研究报道的PRES病理结果在很大程度上为非特异性（如白质的轻度水肿或空泡化和轻度非特异性星形细胞增生[无炎症发现或脱髓鞘]或纤维蛋白样血管坏死）[2,3]。本病例通过脑组织活检仅显示轻微的血管周围炎症而没有过多的细胞浸润或肿瘤细胞。本病例强调的是对于单侧病灶也应当考虑PRES，并应进行影像随访。

参考文献：

[1]J.Hinchey,C.Chaves,B.Appignani,J.Breen,L.Pao,A.Wang,etal.,Areversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome,N.Engl.J.Med.()–.

[2]W.S.Bartynski,Posteriorreversibleencephalopathysyndrome,part1:fundamentalimagingandclinicalfeatures,AJNRAm.J.Neuroradiol.29()–.

[3]S.Ohbu,T.Uekusa,F.Watanabe,N.Chohnabayashi,Histologicevidenceofreversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome,Intern.Med.38()73.

[4]W.S.Bartynski,J.F.Boardman,Distinctimagingpatternsandlesiondistributioninposteriorreversibleencephalopathysyndrome,AJNRAm.J.Neuroradiol.28()–.

图1

患者的MRI影像结果：

MRA未显示血管异常（A）。

初始头颅MRIADC（B）和FLAIR（C）上显示左侧额顶叶皮质下（白色箭头）高信号病灶，病灶部分增强（D;黄色箭头）。

一个月复查MRI扫描的ADC（E）和FLAIR（F）显示初始的单侧病灶得到改善，但是双侧颞叶、顶叶和枕叶（白色箭头）新发皮质下病灶，提示为血管源性水肿。

三个月后第三次MRI扫描（G）显示在E和F系列中观察到的高信号区域得到改善。

图2

组织活检结果：

组织HE染色（×20）仅显示轻微的血管周围炎症，没有过多的细胞浸润或肿瘤细胞（A）。Kluver-Barrera染色（K-B×20）未见脱髓鞘的证据（B）。

原文索引：

Unilateralposteriorreversibleencephalopathysyndrome:Acasereport.ClinNeurolNeurosurg.Aug19;:.doi:10./j.clineuro...[Epubaheadofprint]