一种极易与网状青斑混淆的皮疹

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网状青斑是一种分布于躯干或四肢的网状、树枝状红色或紫红色皮疹，常见于系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征等风湿免疫病。从外观上观察，网状青斑具有特征性表现。然而，网状青斑很容易与另一种在颜色、形态、分布等特征极其相似的网状皮损相混淆。以下我们先来看年发表于BMJ子刊中的一则案例[1]。病例介绍病例1，女性，26岁，3年前曾因严重头痛和视力模糊于急诊就医，急查血压为/mmHg，考虑高血压危象。患者后续进行多次高血压查因，结果均为阴性。患者平时需要使用几种降压药物才能控制血压。此次患者间断出现一侧肢体无力和感觉麻木，脑部MRI提示血管炎导致的脑白质改变，但脑卒中的相关检查结果为阴性。由于患者2年来出现一些皮疹，主诊科室邀请皮肤科医生会诊。皮肤查体可见患者有全身弥漫性不规则、网状或花边样紫红色斑疹，外观与网状青斑极为相似，保暖后皮疹无明显改变。图1.26岁女性全身弥漫性不规则、网状或花边样紫红色斑疹[1]医生怀疑为抗磷脂抗体综合征。初步查狼疮抗凝物曾提示阳性，但后续4次复查均为阴性。此外，患者的抗β2糖蛋白1抗体、抗心磷脂抗体、抗核抗体（ANA）、抗可提取性核抗原（ENA）抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）均为阴性。皮肤活检显示真皮和皮下增生小动脉肌内膜增生，周围有新生血管形成和小动脉闭塞。结合患者的皮疹、高血压、神经系统表现和脑部MRI结果，患者最终被诊断为Sneddon综合征。患者开始服用阿司匹林mg，每日1次进行治疗。病例学习1.网状青斑与蔓状青斑上述患者出现的全身弥漫性紫红色网状斑，称为蔓状青斑或葡萄状青斑（livedoracemosa），后者在外观上与网状青斑（livedoreticularis）极为相似。由于两者都是皮肤相应血管节段的血供减少而导致缺氧，传统上认为这种蔓状青斑与网状青斑无异，或将蔓状青斑视为网状青斑的一种类型，中文文献中也很少提及蔓状青斑的名称。然而，近年来越来越多的学者主张对这两种皮疹区别对待。网状青斑通常是一种原发性、功能性皮肤改变，但有时可继发于某些疾病。网状青斑常常表现为规则、均匀的无痛性皮肤青紫色改变，外观上由完整、闭合性、对称性的「不中断的环（unbrokenrings）」组成。网状青斑常局限于肢体（尤其是下肢），很少伴有其他皮肤异常（图2）[1-4]。图2.网状青斑[3]生理性网状青斑在保暖或抬高肢体后消退，即具有可逆性。然而，原发性或特发性类型与环境温度无关，这类网状青斑可能是部分抗磷脂抗体综合征或Sneddon综合征患者的早期征象[3]。蔓状青斑的患病率低于网状青斑。蔓状青斑的特征是继发于器质性疾病的病理性、永久性的皮肤青紫色改变，外观上是由非对称性、不规则、「中断的环（「broken」rings）」构成。蔓状青斑也可能以紫癜形式存在，则称为网状紫癜（retiformpurpura）（图3）。图3.网状青斑、蔓状青斑和网状紫癜的示意图[4]蔓状青斑常见于躯干、臀部、手足、面部，呈弥漫性分布，在保暖或抬高肢体后无可逆性，多伴有皮肤异常（如结节、溃疡），有时可引起疼痛[4]。蔓状青斑是Sneddon综合征的典型征象。蔓状青斑也是抗磷脂抗体综合征患者最常见的皮肤表现，见于25%的原发性抗磷脂抗体综合征和70%的系统性红斑狼疮继发抗磷脂抗体综合征的患者。此外，蔓状青斑也见于青斑样血管病、原发性血小板增多症、血栓闭塞性脉管炎、真性红细胞增多症和结节性多动脉炎、冷凝集素病（图4）等[3,5]。图4.一例82岁冷凝集素病女性患者的蔓状青斑，在其背部和下肢可见弥漫性蔓状青斑[5]2.Sneddon综合征Sneddon综合征是一种以脑血管疾病合并蔓状青斑为特征的罕见非炎症性血管病，绝大多数为特发性。该病也可能与系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、白塞病和混合性结缔组织病等自身免疫性疾病有关。普通人群中，Sneddon综合征的年发病率为4/万，更常见于青中年女性。该病可能有常染色体显性家族遗传倾向[1]。Sneddon综合征的典型神经系统特征包括发生于45岁以下人群的缺血事件（脑卒中或短暂性脑缺血发作），头痛是后者最常见的非特异性症状。这类患者往往存在高血压等心脑血管病的危险因素。与Sneddon综合征有关的蔓状青斑通常表现为弥漫性皮损，几乎总是累及躯干和/或臀部。值得注意的是，Sneddon综合征患者发生缺血事件时，其蔓状青斑可能并不典型，容易被漏诊。缺血事件与蔓状青斑甚至可能不在同一时间点同时出现，此时Sneddon综合征的诊断并非易事。CleaverJ等曾报道一例既往有高血压、高胆固醇血症、偏头痛和银屑病病史和脑卒中显著家族史的49岁女性，此次因急性脑卒中入院，当时皮肤检查并未发现蔓状青斑或其他皮肤表现[6]。治疗数月后随访，医生才发现患者的大腿上部有蔓状青斑，保暖后未消退（图5）。先后经过3次深部真皮活检才证实了特发性Sneddon综合征的诊断。图5.一例Sneddon综合征的49岁女性患者，在发生脑卒中数月后才出现的大腿上部蔓状青斑[6]综上所述，临床上遇到高度疑似网状青斑的患者时，应注意与蔓状青斑进行鉴别，后者的特征是躯干、臀部、手足、面部弥漫性分布的不规则、「中断」或不完整的环状青斑，保暖或抬高肢体后无可逆性，常伴有结节、溃疡等皮肤异常。鉴别网状青斑与蔓状青斑的重要意义在于，网状青斑通常是一种功能性改变，而尽管蔓状青斑更为少见，但后者常与Sneddon综合征、抗磷脂抗体综合征等器质性疾病有关。「文章内容仅用于学术探讨，供医疗专业人士阅读」

编辑｜费肥肥

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