可逆性脑后部白质病变与高压氧

冰轮杯第二届氧与健康

网络科普论文大奖赛参赛作品49

一前言

可逆性后部白质脑病(reversibleposteriorleukoencephalopathysyndromRPLS）：是一组多种原因引起的独特的临床综合征，它以抽搐、头痛、意识障碍和视物模糊为可逆性大脑后部白质损害。常见病因为高血压、先兆子痫、系统性红斑狼疮、急性肾功能衰竭、长期应用免疫抑制剂、系统性硬化、疫苗接种等。1．血管痉挛学说：认为各种原因所致的脑血管自身调节机制过度反应，脑内血管痉挛而使毛细血管血流减少，从而导致脑组织缺血或水肿，毛细血管和神经元缺血，毛细血管壁通透性增加，细胞内液体渗透到细胞外间隙，造成脑水肿。2．脑自动调节功能崩溃学说：脑血管自动调节是有限的，一旦血压增高突破其上限，收缩的小动脉被动扩张导致脑过度灌注，水分子和大分子物质甚至红细胞通过受损的血管内皮渗至脑细胞间隙，造成血管源性脑水肿。后循环系统供血区域如枕叶和顶叶由于相对缺乏丰富的交感神经支配容易受损。3．血管内皮损伤和血脑屏障（bloodbrainbarrierBBB）破坏学说：对毛细血管内皮细胞产生毒性反应的各种原因可直接或间接导致BBB结构和功能破坏，引起脑水肿。4．低灌注血管收缩学说：多项研究证实:子痫、自体骨髓移植术后使用环孢菌素的病人多存在全身毒性反应，血管源性水肿可以在血压没有变化时自发产生，因此血管源性水肿多源于全身毒性而不是高血压本身。一定程度上高血压对限制RPLS发展增加脑灌注起到保护作用。这与高血压导致自动调节崩溃假说相关。FLAIR

T2-WI

T1-WI

DWI

肾动脉CTA

MRA

MRV

住院20天MRI

二病历资料

患者男性，34岁，近半月来间断性头痛，为全头痛，时轻时重，严重时全脑爆裂样疼痛，难以忍受，每次持续5-6小时，伴有恶心，无呕吐，无视物改变，无肢体无力，无抽搐，无意识障碍，无大小便失禁。曾多次于外院门诊就诊，给予对症治疗后症状无好转。入院当日血压/mmHg。头MRI提示“枕叶、半卵圆中心广泛异常信号”，以头痛待查收入院。住院后查体：BP：/mmHg，HR90次/分，心、肺、腹部查体未见异常。神经系统查体未见确切阳性定位体征。

三诊治经过

患者入院后根据MRI结果考虑脑白质病变，进行相关检查未能明确病因，请北京专家远程会诊考虑颅内占位，经过肿瘤标记物及全身搜查未见占位性病变。在寻找病因过程中，发现患者血压升高呈发作性，降压药物控制欠佳，查泌尿系彩超发现患者左侧肾脏缩小，及左侧肾动脉收缩期血流峰值cm/s。进一步行肾动脉CTA检查发现左侧肾动脉弥漫性狭窄。在查找病因的过程中患者无特殊治疗，只有高压氧及甘露醇及降压等对症治疗，给予甘露醇减轻脑水肿及控制血压等对症治疗，同时给予高压氧治疗，方案2.2ATA，加压20min，减压20min，吸纯氧60min，间歇2次，5min/次，1次/d，10天一个疗程，共2个疗程。不知不觉已经20天过去了，复查头MRI发现意想不到结果，颅内异常信号竟然消失了。修正诊断：1.可逆性脑后部白质脑变；2.继发性高血压病3级；3.左侧肾动脉弥漫性狭窄。转北京行左侧肾脏切除手术，在多年随访中未发生血压升高，复查头MRI未再现颅内异常信号。

四个人感悟

1在诊疗过程中，不能忽视临床中的任何蛛丝马迹，该患者为继发性高血压，血压呈发作性，入院后很长一段时间血压正常，在最初时，未能引起重视，导致患者住院时间延长。

2患者以神经系统症状入院，且头MRI提示颅内多发异常信号，考虑白质病变，只