每周一例可逆性脑血管收缩综合症

　　　　　　

前言

头痛是神经科常见症状，但其准确诊断和鉴别诊断需要详细病史和辅助检查，以避免延误。

　　　　　　　　　　

临床表现：

27岁，女性，近10天运动后雷击样头痛发作3次。

　　　　

影像学改变：

　　　　　　A

A上：头CT显示高密度

　　　　　　　　　　B

B上：FLAIR显示高信号；

　　　　　　　　　　C

C上：GRE显示脑沟信号弥漫改变。

　　　　　　　　　　

提示右侧中央前回、额上回蛛网膜下腔出血。DSA（A下，B下为放大）显示MCA分支多发狭窄及扩张，形成串珠样改变。随访DSA检查（C下）显示血管改变较前有改善。

　　　　　　　　　　

诊断：

可逆性脑血管收缩综合症（ReversibleCerebralVasoconstrictionSyndrome，RCVS）

年Calabrese等首次描述了剧烈头痛，伴发痫性发作和/或神经系统缺损症状。机制考虑为脑血管张力调节障碍，可能为特发性（原发性），也可能为继发性（血管活性物质、产后、高钙血症、运动、性交等）。

　　　　　　　　　　

临床表现：

通常20-50岁发病，年轻女性多见。突发剧烈雷击样头痛，伴发畏光、恶心、呕吐、局灶性神经功能缺损、痫性发作等。可以合并脑凸面局灶蛛网膜下腔出血、缺血或脑出血、可逆性后部白质脑病综合症。

　　　　　　　　　　

诊断关键点：

CT/MRI可能正常，也可能显示脑出血或脑梗塞。血管影像(CTA/MRA/DSA)显示Willis环血管及其分支多发狭窄并扩张（‘串珠样’改变，或‘腊肠样’改变）。1-3个月内这些改变自然缓解。

　　　　　　　　　　

鉴别诊断：

动脉瘤性蛛网膜下腔出血、脑血管炎（原发性血管炎）、动脉夹层、颅内静脉系统血栓形成、可逆性后部白质脑病、血管畸形等。

　　　　　　　　　　

治疗：停用血管活性药物，首选钙通道阻滞剂，可用糖皮质激素。通常自发缓解，3个月内血管影像改善。

　　　　　　　　　　参考文献

1.LeticiaRaab,MagalíAlvarez,RobertoLambertini.Caseoftheweek.AJNRAmJNeuroradiology

2.CalabreseLH,DodickDW,SchwedtTJ,etal.Narrativereview:reversiblecerebralvasoconstrictionsyndromes.AnnInternMed;:34–44,10./---1-01020-

3.MarderCP,DonohueMM,WeinsteinJR,etal.Multimodalimagingofreversiblecerebralvasoconstrictionsyndrome:aseriesof6cases.NeuroradiolJ;23:–32

　　　　　　　　　　　　　　







































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