一患有遗传性低血磷性佝偻病的男性,因癫痫发作和昏迷就诊。头颅MRI提示水肿,可符合典型可逆性后部脑病综合征(PRES)的表现,心电图提示ST段抬高(图)。冠状动脉造影正常。入院血压/90mmHg,无其他可引起PRES的常见原因。血化验提示严重的高钙血症(3.83mmol/L),甲状旁腺素明显升高(pg/mL)。超声提示甲状旁腺肿大。甲状旁腺次全切除后,患者甲状旁腺激素和血钙恢复正常。症状完全好转。
三发性甲状旁腺功能亢进症和高血钙危象是遗传性低血磷性佝偻病患者长期替代治疗的罕见并发症。严重的高钙血症已被认识到可能诱发PRES(以及ST段抬高),尽管其涉及的病理生理机制尚不清楚。
(图:CT示额叶和枕叶部分区域低密度影[A];MRI黑水像可见双侧额叶和枕叶水肿[B-D];心电图提示II,III,和aVF导联ST段抬高[E];超声提示甲状旁腺肿大[*],毗邻颈总动脉和颈内静脉)
[参考文献]
PopkirovS,FiggeA,SchlegelU,SkoddaS.Tertiaryhyperparathyroidismpresentingasposteriorreversibleencephalopathysyndrome.Neurology.Feb16;86(7):-6.
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