胼胝体胼胝体发育不全可逆性胼胝体压部病

胼胝体是哺乳类真兽亚纲的特有结构，位于大脑半球纵裂的底部，连接左右两侧大脑半球的横行神经纤维束，是大脑半球中最大的连合纤维。这些神经纤维在两半球中间形成弧形板，其后端叫压部，中间叫体，前方弯曲部叫膝，膝向下弯曲变簿叫嘴。组成胼胝体的纤维向两半球内部的前、后、左、右辐射，连系额、顶、枕、颞叶，其下面构成侧脑室顶。

胼胝体是最大的联合纤维（ 　　1、纵裂接近三脑室前部(胚胎期纵裂与透明隔间腔相通，以后被胼胝体嘴封闭，若嘴不发育则纵裂与透明隔间腔相通，直达三脑室前部。嘴部发育最晚，无论胼胝体发育不全或不发育均累及胼胝体嘴部。所以纵裂与三室前部相通是最常见的表现。

　　2、胼胝体全部或部分缺如，部分缺如往往发生于胼胝体压部。海马，前或后连合缺如。

　　3、侧脑室前角向外移位，侧脑室内侧缘有凹陷的压迹。原因是原先连接两侧半球的前部胼胝体缺如，那些本来横向连接两侧半球的纤维现在呈纵向排列，位于侧脑室内缘，压迫侧脑室，形成压迹。畸形的两侧脑室前角彼此分离，形成蝙蝠翼状，有人叫赛车征。

　　4、侧脑室体分离，相互平行，主要见于横断面图象上，可能是轻度胼胝体发育不全仅有的表现。

　　5、胼胝体压部缺如，使侧室三角区扩大。 　　6、大脑半球内侧面的脑沟呈放射状排列（在矢状面图像上）。 　　7、海马发育低下，导致侧室颞角扩大。深部白质发育不良也是侧室扩大的原因。 　　8、第三脑室位置升高，并呈囊状扩张，使两侧大脑内静脉分离。 　　9、在两侧半球之间的纵裂中形成大的囊肿，囊肿和第三脑室是分离的，与侧脑室之间可有或无交通。囊肿可以只位于大脑镰的一侧，或跨大脑镰，位于大脑镰两侧。 　　10、胼胝体膝部可合并脂肪瘤，脂肪瘤也可以延伸至胼胝体的所有部分。胼胝体脂肪瘤CT表现典型，诊断不难，根据其CT值脂肪密度易与纵裂囊肿和皮样囊肿鉴别，后者密度较脂肪瘤高。

胼胝体发育不良并无方式或药物可以改变胼胝体本身的问题，但我们能做的是针对孩子所呈现出来的缺陷或障碍，予以积极的早期康复干预，越早施行各项康复治疗，将来出现的障碍会越轻、越少。

可逆性胼胝体压部病变综合征（RESLES）

是近年来提出的一种由各种病因引起的累及胼胝体压部的临床影像综合征。其特点为MRI上可见胼胝体压部（SCC）的卵圆形、非强化病灶，一段时间后可完全消失。对因治疗后大多预后良好，一般不遗留神经系统功能障碍。RESLES的临床表现无特异性，主要与其病因有关，多呈脑炎或脑病的表现，最常见的症状包括发热、头痛、精神异常、意识状态改变（轻重不等）和癫痫发作，此外，局灶性神经功能缺失以及视觉相关症状也有较多报道。一般认为，胼胝体后部的神经纤维主要联系双侧的视觉皮质。虽然缺乏有力证据，但一些学者认为患者的视觉障碍可能与SCC（主要功能为加工和传递视觉信息）受损有关，主要包括视幻觉、间歇性视觉模糊、无痛性视力减退、视野缺损、部分视野失认和视记忆障碍等。但由于许多患者存在不同程度的意识状态改变，这一表现常被掩盖。目前尚无RESLES引起胼胝体离断综合征的报道。

对于胼胝体压部可逆性病变综合征的病理生理学机制尚未阐明，认为存在以下可能：（1）细胞毒性水肿（2）间质性水肿。

主要与抗癫痫药物骤然停药有关，其次分别为感染、高原性脑水肿、代谢紊乱等。

癫痫发作和抗癫痫药的使用

癫痫发作和服用抗癫痫药是RESLES的最常见原因。癫痫发作的频率和发作类型与RESLES并无明显的相关性。传统或新型的抗癫痫药均能导致RESLES的出现，在撤药时更容易诱发。目前文献报道的与本病相关的抗癫痫药多达14种，其中卡马西平、苯妥英和拉莫三嗪最常见。其他疾病使用抗癫痫药时也可能致病，如服用卡马西平的三叉神经痛患者。

感染

感染引起的RESLES常见于儿童和青壮年，无明显性别差异。临床上主要为脑炎或脑病的表现，大多数症状较轻。病原体以病毒为主，最常见的是流感病毒，其他如轮状病毒、麻疹病毒、疱疹病毒-6、EB病毒、水痘-带状疱疹病毒、流行性腮腺炎病毒、腺病毒等也都可以引发RESLES。细菌感染次之，主要为伤寒沙门菌、大肠埃希菌和肺炎军团菌。近来也有支原体、立克次体和疟原虫感染的报道。已知病例中，约半数患者在全身感染的前提下并没有找到中枢神经系统感染的证据，脑脊液检查各项指标均正常，表现为脑病。

代谢紊乱

可以引起RESLES的代谢异常包括由胰岛素治疗或口服降糖药引起的严重低血糖以及各种原因引起的高钠血症。SCC的影像学异常出现早，几乎与临床症状同时或者在临床症状出现几小时后立即显现。同样，恢复得也较快，病灶多在1周内完全消失。但若未能早期发现，也会导致不可逆损伤。

高原性脑水肿

高原性脑水肿也是引起RESLES的重要病因，但是其病变不局限于胼胝体，常伴有双侧大脑半球白质对称性水肿。MRI上病灶表观弥散系数（ADC）值通常升高，这与其他病因引起的RESLES有所不同。

其他药物

包括顺铂、卡铂、5-氟尿嘧啶等抗肿瘤药物，包含拟交感神经药的减肥片，抗精神分裂症的奥氮平和西酞普兰联合治疗等。Aksu等年观察到糖皮质激素治疗过程中的患者也可出现RESLES。

最近Takanashi等和Itamura等分别报道了由川崎病引起的RESLES，共计5例患者全部为大龄儿童且全部出现了视幻觉。

MRI是诊断RESLES的首选检查。其特征性的影像学表现为SCC（一般位于中心区域）局限性的椭圆形或条状的病变，如出现整个胼胝体压部受累的条状病变，称为“回旋镖征”（Boomerangsign）。

病灶于T1WI上呈等或低信号，T2WI/FLAIR和DWI上均为高信号，ADC值降低，增强扫描无明显强化。目前尚无SCC发生囊病或坏死的报道。病变可不仅仅局限在SCC，其他部位如膝部、体部也可同时出现（1型），甚至可以累及胼胝体外（2型），如脑室旁白质、皮质下白质和基底节区，而这些病灶基本上也是可逆的。最近的研究表明，胼胝体外病变的出现往往提示预后不良，而胼胝体其他部位是否出现病灶与预后并无明显联系。

诊断与鉴别诊断

Garcia-Monco等于年提出了RESLES的诊断标准：

?(1)患者有神经系统功能受损；

?(2)头颅MRI可见SCC病变，且在随访过程中可完全消失或者显著改善；

?(3)伴或不伴胼胝体以外的病变。

SCC以外的其他部位出现病变并不排除RESLES的诊断，只要其主要病变位于SCC就需考虑到本病的可能。但是，累及SCC的急性弥漫性脑病和其他常见的脱髓鞘或肿瘤性疾病并不能诊断为RESLES。

诊断RESLES时应注意各种病因之间的鉴别，同时应注意与其他累及SCC的疾病相鉴别，主要包括：

?(1)急性播散性脑脊髓炎（acutedisseminatedencephalomyelitis，ADEM）：相比于RESLES，ADEM的病程较长，临床症状较重，MRI常表现为双侧皮质下白质的非对称性病变，可强化。

?(2)多发性硬化（multiplesclerosis，MS）急性期：MS常呈复发缓解的过程，MRI病变多位于侧脑室周围且垂直于脑室壁，开环强化是其典型特征。

?(3)可逆性后部脑病综合征：常伴原发疾病，如高血压脑病、肾脏疾病、子痫等，MRI示病变主要位于大脑后部，DWI上呈等或低信号，ADC高信号，无强化。

?(4)肾上腺脑白质营养不良（进展期）：遗传性疾病，病程较长，MRI示病变多位于双侧顶枕区白质，增强扫描时边缘可强化。

另外，RESLES还应与后循环卒中、海洛因中毒性脑病、中枢神经系统淋巴瘤等疾病相鉴别，结合各自的临床和影像学特点，诊断并不困难。少数情况下可能需要随访来确定发生于SCC的病变是否可逆。

治疗

RESLES无特殊治疗，除对症支持外，最主要的应及时针对病因采取措施。排除潜在的严重疾病的影响，进行及时有效的治疗后，预后普遍较好。原发病控制后，影像学上的病灶在数天到数月不等的时间内可完全消失或明显缩小，临床上大多不遗留神经系统功能障碍。最近研究表明，严重的意识障碍（早期出现昏迷）、胼胝体外病变的出现，脑电图检查出现弥漫性慢波往往提示预后不良，而胼胝体其他部位是否出现病灶与预后并无明显联系。需要注意的是，可逆只是一个相对的概念，因发病机制不同，有些病因，如低血糖导致的RESLES，需早期发现并干预，否则可能会导致胼胝体的不可逆损伤。

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