内二科的那些事3爱的代价

母亲的伟大之处在于赋予我们生命并培育我们茁壮成长，在这个过程中可能经历了一些有形或无形的风险。作为一名神经科大夫，偶尔会碰到一些与孕产妇相关联的神经科疾病，比如“妊娠期频发呕吐所致的Wernicke脑病、孕产期高凝状态所致的颅内静脉窦血栓”等等。我们曾收治一例“言语混乱伴癫痫发作”的妊娠期妇女，那么这又是为何呢？

女性，38岁，妊娠6个月，入院前5天无诱因出现言语混乱表现，伴恶心、呕吐，症状持续不见好转，医院，就诊过程中出现口角抽搐、双眼上吊症状，伴意识丧失、小便失禁，持续约数秒钟缓解，醒后不能回忆，行颅脑CT提示“蛛网膜下腔出血”，期间血压在-/-mmHg之间，给予相应治疗，效果欠佳，遂来我院就诊。

既往：既往妊娠6个月，3天前行引产手术。

查体：混合性失语，双侧巴氏征阳性，余无特殊。

辅助检查：颅脑CT平扫：双侧枕叶对称性小片状低密度影。颅脑MRI：双侧额颞顶枕叶异常信号

结合该患者：青年女性，急性起病，既往妊娠6个月，核心表现：言语混乱、癫痫发作。查体：混合性失语，双侧巴氏征阳性。影像学提示血管源性水肿，结合患者平素血压在-/-mmHg之间，故考虑诊断可逆性后部脑病综合征（PRES）。给予积极控制血压、减轻脑水肿等治疗后患者症状明显好转。复查影像如下：

讨论：

1、概念：可逆性后部白质综合征（reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome,RPLS）最早由Hinchey等于年描述并命名,并报道15例《新英格兰杂志》从此,逐渐被临床医生认识。后来有学者认为“可逆性后部脑病综合征(posteriorreversibleencephalopathysyndrome,PRES)”最能描述临床和神经影像学表现，且PRES易读好记，故大多数学者称之为PRES。

2、病因：

1）常见病因有：高血压脑病、子痫或先兆子痫、肾脏疾病，应用免疫抑制剂和细胞毒性药物（如环孢素A、他克莫司、促红细胞生成素A-干扰素）；

2）少见的病因：结缔组织病，包括系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、白塞氏病、Wegner’s肉芽肿、颈内动脉切除术后、血栓性-血小板减少性子癫、AIDS等。

3）某些药物的应用：静脉注射用丙种球蛋白、利奈唑胺等

3、发病机制：可能与高血压、体液潴留以及免疫抑制药物对血管内皮细胞产生的细胞毒性作用引起的脑部毛细血管渗漏综合征有关。主要涉及3种学说：1）脑灌注压突破学说；2）血脑屏障受损学说；3）多种机制共同作用的结果。

4、临床表现：主要归纳4个方面：1）癫痫发作；2）不同程度的行为和精神异常；3）视觉障碍；4）头痛。经过积极性治疗后，多数症状能在短时恢复，此临床过程成为PRES最显著的特征。其临床表现有时与影像学表现严重程度不相符。

5、影像学特点：大脑后部对称性白质水肿，双侧顶枕叶受累最为多见,其他部位按照出现频率依次为额叶、颞叶、小脑、基底节区、脑干、丘脑等。病灶大多对称，也可不对称。主要累及皮质下白质，也可影响灰质，后循环重于前循环，影像学异常可在数天至数周内完全恢复。

6、诊断要素：1）基础疾病的诱因；2）神经系统症状体征；3）特征性的影像学改变；4）排除其他可能白质病变；5）可逆性的良性病程。

7、治疗：早期诊断是治疗的关键,本病早期为可逆性的血管源性脑水肿病理过程,但延误治疗有可能造成神经细胞进一步损害而不可逆的变性死亡。主要包括：1）积极控制高血压；2）加强对症治疗：如控制癫痫的频繁发作；3）原发病的治疗。