青年男性主因头痛视物模糊7天入院

?病例资料

患者男性，37岁。主因头痛、视物模糊7d，于年6月26日入院。

患者入院前7d无明显诱因出现左侧额部疼痛、视物模糊，无言语和肢体症状，无恶心、呕吐、抽搐、意识障碍、大小便失禁等症状。医院排除眼科疾病，遂至我院就诊，头部MRI检查显示左侧颞枕叶梗死，为进一步诊断与治疗收入院。

既往糖尿病10年，口服格列齐特，平时未规律监测血糖。否认高血压、冠心病、胃病、自身免疫性疾病病史，否认肝炎、结核病等传染病病史，否认手术史、外伤史。无家族遗传性疾病病史。吸烟10余年(3～4支/d)，偶饮酒。

诊断与治疗经过

体温36℃，脉搏58次/min，血压左侧/88mmHg(1mmHg=0.kPa)、右侧/85mmHg，神志清楚，语言流畅，查体合作，发育正常，营养中等，心肺腹部未见明显异常。双侧颈动脉、锁骨下动脉、眼动脉、颞动脉听诊区未闻及杂音。双侧瞳孔等大、等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，眼球活动自如，无眼震、无复视，右侧视野缺损。无面瘫，四肢肌力5级，生理反射存在，病理反射未引出。面部和肢体浅痛觉对称，四肢深感觉正常。

实验室检查：血常规、凝血功能试验均于正常水平；空腹血糖9.50mmo1/L(3.89～6.12mmo1/L)、糖化血红蛋白11.20％(4.80％～6％)；甘油三脂为0.97mmol/L(0～2.25mmo1/L)、胆固醇4.11mmo1/L(0～5.70mmol/L)、高密度脂蛋白为1.03mmol/L(0.83～1.96mmol/L)、低密度脂蛋白2.47mmol/L(2.07～3.10mmol/L)，同型半胱氨酸为8.54mmol/L(5～15μmol/L)；肝肾功能试验、电解质正常；血清抗人类免疫缺陷病毒(HIV)抗体初筛试验阴性、梅毒螺旋体(TP)抗体初筛试验阴性；尿常规显示尿糖强阳性，酮体、蛋白阴性。

辅助检查：头部MRI显示左侧颞枕叶梗死，左侧额颞枕叶慢血流。颈部血管超声未见明显异常。经颅多普勒超声提示左侧大脑中动脉呈狭窄或闭塞性改变；双侧眼动脉反向向颅内供血；大脑前动脉开放，自右向左供血；右侧大脑中动脉狭窄；基底动脉血流速度增快。CTA显示，主动脉弓-颈动脉颅外段和椎动脉未见异常；双侧颈内动脉末端、双侧大脑前动脉和大脑中动脉近端重度狭窄、闭塞，颅底异常血管网，考虑烟雾病；双侧大脑前动脉和大脑中动脉远端可见皮质吻合(图1)。

头部CT灌注显示，左侧颞顶枕叶脑血流量显著降低，符合脑梗死伴周围局部脑缺血、低灌注改变。临床诊断：缺血性卒中(左侧颞枕叶)；烟雾病；2型糖尿病。予阿司匹林mg/d口服，前列地尔(凯时)10μg/d、天麻素0.60g/d、小牛血去蛋白mg/d静脉滴注，头痛症状好转。脑血管造影显示，双侧颈内动脉末端狭窄、闭塞，可见颅底不规则异常“烟雾”状血管影，大小、粗细不等，后交通动脉发达，双侧大脑后动脉粗大，可见部分末梢广泛的侧支动脉吻合(图2)，考虑烟雾病。

于年7月13日在全身麻醉下行左侧颞浅动脉脑贴敷术，手术过程顺利，术后1周(年7月20日)痊愈出院。术后6个月(年1月16日)复查脑血管造影，右侧颈内动脉末端狭窄、闭塞，可见颅底不规则异常“烟雾”状血管影，大小、粗细不等，后交通动脉发达，双侧大脑后动脉粗大，可见部分末梢广泛的侧支动脉吻合；左侧颞浅动脉与左侧大脑中动脉远端相通，左侧大脑中动脉远端充盈良好，左侧大脑前动脉位置居中，左侧大脑中动脉M1段远端充盈可，未见异常血管影；椎动脉，基底动脉，双侧大脑后动脉，小脑上、下动脉和小脑后下动脉未见异常。随访期间无新发脑卒中。

患者治疗期间，其兄亦出现脑缺血发作表现，呈发作性左侧肢体无力，可活动，但不能持物和正常行走，无言语障碍，无头痛、头晕、肢体抽搐等症状与体征，每次发作约持续10min，共发作3次。头部MRI检查未发现新鲜病灶；CTA显示右侧大脑中动脉M1段重度狭窄伴部分闭塞，远端分支稀疏；左侧大脑中动脉M1段末端和M2段起始部狭窄，远端分支稀疏(图3)。予抗血小板、改善脑供血治疗后症状缓解，未再复查。

讨论

儿童和成人烟雾病临床表现特点不尽一致。儿童患者以缺血症状为主，包括短暂性脑缺血发作(TIA)、可逆性神经功能障碍(RINDs)和缺血性卒中；成人缺血症状和体征与儿童相似，但常以出血症状为主，具体表现因出血部位不同而各异。流行病学资料显示，烟雾病发病具有一定家族聚集性，该例患者兄长是否可能进展为烟雾病尚待进一步观察随访。该例患者以后循环梗死发病，临床较为少见。分析烟雾病合并后循环病变的可能机制：除侧支循环外，后循环具有重要代偿作用，随着病情进展，患者后循环供血区血流量减少，而致后循环梗死。该例患者后交通动脉发达，双侧大脑后动脉粗大，可见部分末梢广泛的侧支动脉吻合，提示后循环经Willis环代偿颈内动脉供血。烟雾病临床表现为颈内动脉供血区缺血，头痛是常见症状，如额部头痛或偏头痛样头痛。该例患者虽为左侧颞枕叶梗死，同样也表现为左侧额部疼痛，考虑与左侧颈内动脉供血区缺血有关。

全脑血管造影检查为烟雾病的诊断金标准。典型者表现为双侧颈内动脉床突上段狭窄或闭塞；脑底纤细的异常血管网，呈烟雾状；广泛的血管吻合；合并双侧大脑前动脉和大脑中动脉近端狭窄或闭塞。脑血管造影还可用于评价烟雾病进展、血管重建术后评价。对伴缺血症状的患者，可考虑服用阿司匹林等抗血小板药物，癫痫患者可予抗癫痫药物，目前尚无有效药物能够降低烟雾病颅内出血发生率，对于合并后循环梗死的烟雾病患者，应积极进行治疗。目前绝大多数烟雾病患者均采用外科手术治疗，其疗效明显优于药物治疗，包括直接血管重建术和间接血管重建术，血管重建术可有效改善血流动力学、降低缺血性卒中之发生率。该例患者经明确诊断后施行左侧颞浅动脉脑贴敷术，效果良好。

作者：医院神经内科吉凤，徐小林；医院神经外科佟小光

来源：中国现代神经疾病杂志年6月第14卷第6期

喜欢本文就分享吧

点击右上角分享按钮，分享到朋友圈

点击“添加朋友”搜索“医脉通神经科”







































北京最权威的白癜风医院
白癜风治疗医院