青年头痛患者，需警惕这个病因

让我们先来看三个病例：

病例1

24岁女性，产后7月，既往糖尿病及偏头痛病史。

主因轻度头部外伤后剧烈枕部疼痛数天入院。入院后测血压/mmHg，CSF示蛋白轻度升高，无炎症反应，非增强CT（NCCT）未见明显异常。

入院后第3天CT示右侧枕叶出血，CTA正常。发病15天后，患者因持续头痛伴新发视野缺损、意识障碍就诊于外院，诊断为血管炎，给予大剂量激素冲击治疗，未见明显好转，遂转入该院。

入院后检查：患者情绪不稳定，定向力缺失，仅能回答年份。双眼仅有光感，伴右侧面瘫及偏瘫。

实验室检查未见免疫及感染指标异常，MRI示多发脑梗死（图1A），DSA示广泛节段性血管收缩，呈香肠串样表现（图1B），CTA（图1C）及MRA（图1D）可见同样表现。1周后TCD示中度血管收缩性流速改变（1E）。

入院后给予异搏定（钙离子拮抗剂）治疗，患者头痛及神经功能缺损症状好转，11月后随访CTA可见相应血管狭窄近乎完全恢复（图1F）。

病例2

27岁男性，主因「服用提神药后头痛、共济失调及意识障碍」入院。

既往吸烟史（1.5包/天），偶有吸食大麻史。内科查体示心动过速及血压正常。

神经科查体未见明显阳性体征。尿检安非他命及冰毒阳性。NCCT（图2A）示散在的大脑凸面SAH。CTA未见明显异常，当日行DSA示前后循环中小血管多发管腔不规则（图2B）。

病例3

56岁女性，主诉霹雳样头痛伴恶心、呕吐数天，患者数天后泡温泉后头痛再发就诊。既往有5-羟色胺类抗抑郁药服用史。

神经科查体及实验室检查未见明显异常，

当天行NCCT示大脑凸面SAH（图3A）。DSA未见异常（图3B），第三天行TCD检查示MCA血流速度增快（图3C），第5天复查TCD示血流速度增加（图3D），第6天复查DSA示颅内外血管多发节段性收缩及扩张（图3F）。

给予尼莫地平治疗后头痛完全恢复，随访9个月头痛无再发。

看到这，读者是否都已诊断出来了呢？的确，以上3个病例最终均诊断为可逆性血管收缩综合征（reversiblecerebralvasoconstrictionsyndrome，RCVS）。

其实，RCVS并不少见，而且此病多发生于20～50岁，尤其是儿童及青少年发生头痛时需要重点排查的一个疾病，因此，我们总结了RCVS的临床及影像学特点和大家分享。

诊断标准

年Calabrese等人制定了RCVS诊断标准（见下表），该诊断标准为临床医师诊断RCVS提供诸多帮助。

2

相关诱因

约25～60%RCVS发作前有诱因，包括血管活性药物的使用、产后、以及咳嗽、大笑等，前两者的报道多见。自诱因至发作时长不等，可为数周至数月。

RCVS与偏头痛病史相关，约20～40%RCVS患者既往有偏头痛病史，部分研究认为，这种相关性与偏头痛药物诱发RCVS有关。也有报道夹层与RCVS相关，但其内在联系尚不明确[2]。

3

临床表现

霹雳样头痛是RCVS的重要临床特征（病例1、2、3均有头痛表现），其定义为重度搏动样头痛。霹雳样头痛可见于94～%的RCVS患者，其中约70～76%患者仅表现为霹雳样头痛。头痛发作时常伴有恶心、呕吐、复视、畏光及血压升高。

霹雳样头痛其实可见于多种疾病，但在RCVS患者中，其多在3小时内缓解，1～3周内复发。这种反复发作可持续约1～20次，最后一次发作常在症状出现后7～8天。[2]

头痛国际指南中明确了RCVS所致头痛的特点：

RCVS的其他症状包括癫痫大发作、脑病、局灶性神经功能缺损、精神异常、TIA、脑梗死、脑出血及脑水肿，并常和可逆性后部白质脑病（PRES）重叠发生（见病例1）。

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影像学检查

CT：可发现RCVS导致的颅内出血，包括蛛网膜下腔出血（SAH）及脑实质出血。RCVS导致的SAH以靠近顶叶的大脑凸面多见（病例2、3）。

MRI：用以评价脑梗死及PRES，并鉴别其他病因。

T2-FLAIR用以评价脑水肿，此序列可见脑沟内的血管高密度征，此征常提示重度血管收缩，部分研究认为该征象与脑梗死及PRES发生相关。

DWI用以发现脑梗死，RCVS导致的脑梗死以双侧分水岭区多见。

SWI也可用于发现脑出血。

CTA/MRA/DSA：用以评价管腔不规则及血管狭窄，其中，以DSA的敏感度更高，部分患者血管狭窄可延迟出现（病例3）。

HR-MRI：可用于鉴别动脉粥样硬化、烟雾病、夹层、中枢神经系统血管炎及RCVS。

灌注成像：RCVS患者可见颅内多部位低灌注现象，包括分水岭区。

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鉴别诊断

以下为需与RCVS鉴别的几种疾病[4]：

注：RCVS：可逆性脑血管收缩症，PACNS：中枢神经系统血管炎，SAH：蛛网膜下腔出血

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治疗

包括加强护理、消除诱因、止痛治疗、控制血压以及癫痫预防。

钙通道阻滞剂如尼莫地平口服或注射可缓解包括头痛在内的RCVS症状，但研究显示，钙通道阻滞剂并不影响血管收缩进程及RCVS并发症，包括脑出血及脑梗死。

血管内注射血管扩张剂及球囊成形术也有用于严重血管收缩导致的RCVS患者中，但其疗效尚不明确。糖皮质激素并不能缓解RCVS患者的症状及并发症，甚至部分报道认为糖皮质激素可加重RCVS症状。

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参考文献

1.MarderCP,DonohueMM,WeinsteinJR,etal.Multimodalimagingofreversiblecerebralvasoconstrictionsyndrome:Aseriesof6cases[J].AJNR.Americanjournalofneuroradiology.;33:-

2.MillerTR,ShivashankarR,Mossa-BashaM,etal.Reversiblecerebralvasoconstrictionsyndrome,part1:Epidemiology,pathogenesis,andclinicalcourse[J].AJNR.Americanjournalofneuroradiology.;36:-

3.MillerTR,ShivashankarR,Mossa-BashaM,etal.Reversiblecerebralvasoconstrictionsyndrome,part2:Diagnosticwork-up,imagingevaluation,anddifferentialdiagnosis[J].AJNR.Americanjournalofneuroradiology.;36:-

4.CalabreseLH,DodickDW,SchwedtTJ,etal.Narrativereview:Reversiblecerebralvasoconstrictionsyndromes[J].Annalsofinternalmedicine.;:34-44

编辑

陈珂楠

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