学术进展丨可逆性脑血管收缩综合征

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可逆性脑血管收缩综合征（reversiblecerebralvasoconstrictionsyndrome，RCVS）最早由Call等在年首次报道，曾经因其临床表现被命名为，中枢神经系统良性血管病、产后脑血管病、伴可逆性脑血管痉挛的雷击样疼痛、药物诱发的脑血管病等。在年Calabrese等归纳了这种综合征的诊断标准，主要表现为突发雷击样头疼，伴有或不伴有神经系统功能缺损和可以在3个月内恢复的弥漫的大脑血管收缩。随着CTA、MRA、超声多普勒等诊疗术的提高，已越来越被大家所认识。

流行病学

RCVS患者的年龄在10~76岁之间均有报道，发病高峰在42岁并且女性多于男性，发病率未知，但并不罕见。主要在亚洲、欧洲和北美洲，在我国内地、香港及台湾也均有报道。临床表现可以是良性进程，也可以是罕见的致死病程。

病因及发病机制

RCVS的病因及发病机制不明，最多见于使用血管活性药物及产后，继发于产后的患者也有50%~70%的血管收缩药物使用史。继发于产后的RCVS多发生在产后1w。常导致继发的血管活性药物有双氢麦角胺、选择性5-羟色胺再摄取抑制剂及拟交感药物等，多在使用后数天出现RCVS症状。拟交感药物的使用及嗜络细胞瘤可继发RCVS，提示脑血管的交感神经兴奋增高在RCVS的发病机制中较为重要。还有一些其他的易感因素如头部创伤后及术后、颈动脉或椎动脉夹层等也可导致RCVS的发生。

临床表现

RCVS发作时多有诱发因素，例如运动、游泳、性交、情绪不良、压力及咳嗽等，在82%~%的患者中首先出现的症状是急性剧烈的头痛，患者对头痛的描述多为“雷击样”、“爆炸样”、“撕裂样”等。这种头痛通常在几秒到1min之间达到高峰，疼痛程度十分剧烈，并且常有一些伴随症状，如：尖叫、畏光畏声、恶心呕吐等。剧烈的头痛多在随后的1~3h缓解，也可在数分钟甚至数天缓解。大部分患者会在1~4w内反复发作急性剧烈头痛，并且在剧烈头痛发作间期有持续的可以忍受的轻度头痛。8%~43%患者会有神经系统功能部分缺损症状，1%~17%会发生癫痫发作，神经系统功能部分缺损症状可短暂发生也可病程结束后持续存在，变为遗留症状。短暂的神经系统部分缺损症状可持续1min至4h多为视觉障碍，也可为感觉障碍、言语障碍甚至肢体障碍。持续存在的神经系统功能缺损包括偏瘫、失语、偏盲、皮质盲，此症状提示血管持续收缩不缓解已发生卒中，出血性卒中多在RCVS的早期（大约1w以内），而缺血性并发症发生较晚，大约2w内，此外1/3的患者由于疼痛伴随一过性血压升高。

辅助检查

最主要的辅助检查为头MRA/CTA，首次出现典型头疼后的3w内MRA/CTA出现变化，典型表现为颅内动脉多发阶段性收缩，呈“串珠样”改变，并在3月内基本恢复正常。在最终被确诊的RCVS的无严重并发症的患者中30%~70%CT和MRI是正常的。头TCD检查可动态检查颅内血管流速，对提示脑血管痉挛有重要意义。对于有吸毒史的患者需要常规化验血尿的毒理学指标。高血压患者也需检测血浆肾上腺素和尿儿茶酚胺以排除嗜铬细胞瘤的检查。脑脊液的检测可以排除蛛网膜下腔出血（subarachnoidhemorrhage，SAH）及免疫和感染性疾病，在RCVS患者中脑脊液细胞数及蛋白可能会轻微增加。并不推荐活检来确定疾病诊断，部分死于RVCS严重血管收缩的患者尸检脑血管并未出现严重病变。常规的血液检查在一般的情况下都是阴性的。比如血常规、肝肾功和离子等，血管炎相关化验也为阴性。

鉴别诊断

主要需要鉴别的疾病为SAH、脑出血、颈内动脉夹层等。SAH多数由动脉瘤破裂导致，一般情况下头CT可以鉴别这两种疾病，少数情况下RCVS也可以继发SAH，由于血管痉挛十分广泛，所以出血集中在大脑表面，出血量较少。而动脉瘤所致的SAH出血量较大且聚集在动脉瘤附近。其他还包括脑小卒中、脑静脉窦血栓形成、颅内免疫类及感染类疾病等可以通过临床表现、影像学检查、腰穿测颅内压及脑脊液检查、血液检查来鉴别。

治疗

虽然多数RCVS的病程为可逆性，但也会造成神经系统不可逆的损伤，所以目前需要对已经确诊或高度怀疑并且排除其他疾病的患者进行积极治疗。目前尚未有验证治疗RCVS大规模随机对照试验研究。治疗方法包括避免诱因、止痛、休息和必要的病情观察。经验性的治疗为应用钙通道阻滞剂，最常用到的为尼莫地平，尽管没有大规模的临床试验证明尼莫地平可以减少RCVS患者脑血管痉挛的时间或是减少RCVS的发病率，但基于脑血管收缩的机制及患者症状的改善情况，早期使用钙离子通道阻滞剂还是被认为合理的。糖皮质激素也可单独或联合钙离子通道阻滞剂治疗RVCS。当出现并发症如癫痫、脑梗死或脑出血等，需额外积极对症治疗。

小　结

RCVS是一种原因未明的以可逆性突发雷击样疼痛症状为主的疾病，目前临床上的诊断依据以头部血管影像学及临床表现为主，主要表现为伴有或不伴有神经系统功能缺损和可以在3个月内恢复的弥漫的大脑血管收缩，首次出现典型头疼后的3w内MRA/CTA出现变化，典型表现为颅内动脉多发阶段性收缩，呈“串珠样”改变，并在3月内基本恢复正常。目前治疗多以对症治疗为主，主要是避免诱因、一些支持对症治疗及经验性的应用钙通道阻滞剂，多数患者自然病程为4w，且预后良好，也有部分会遗留神经系统功能缺损症状。早期明确诊断有助于避免严重并发症、减轻患者痛苦及经济负担。

来源：脑与神经疾病杂志，年第26卷第4期

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