剧烈头痛而影像学正常仍需警惕可逆性脑血

可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）是已知的引起雷击样头痛的常见原因之一，也称Call-Fleming综合征，其特点是持续且可逆的脑动脉收缩。最初以多种名称见于报道，直到Call和Fleming等人将其命名为「可逆性脑血管节段性收缩综合征」。RCVS与中枢神经系统血管炎极为相似，由于两者相似的临床表现，如头痛、卒中和血管造影异常，过去常把RCVS误认为是中枢神经系统血管炎。

RCVS典型的临床表现有突然发作的雷击样头痛、恶心、畏光。头痛可间歇地发作数天或数周，90%病人可以完全缓解。一项包括67个病例的前瞻性研究显示76%的病人以雷击样头痛为唯一症状。RCVS好发于30~50岁，男女比例约为1:4。

近期Jacoby博士在TheNeurohospitalist杂志上报道了一则可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）相关病例，通过详细介绍其病程演变，提醒我们不要因影像表现正常而漏过对RCVS的诊断。

男性，52岁，既往在25岁时有两次显著的性交时雷击样头痛，头痛突然、剧烈伴有畏光、畏声。一次他在服用2片60mg伪麻黄碱片后登机，飞机刚一起飞，头痛加剧，在飞机上接受了静脉注射苯海拉明，医院。

在医院首先行头部CT检查，结果正常。之后又进行了包括精神状态、眼底检查在内的神经系统检查，脑MRI（图1a）和MRA（图1b）检查，均未见异常。脑MRV也是正常的。脑脊液检查值得注意，白细胞计数9/uL（淋巴细胞38%，中性粒细胞41%），红细胞计数/uL，蛋白质56mg/dL，葡萄糖62mg/dL（血糖92mg/dL）。寡克隆区带阴性。

图1A为入院当天首次MRI，B为MRA，均未见异常

第二天再次行脑脊液检查，无红细胞及黄变症，侧卧位脑脊液压力mmHg。收缩压轻度升高，在~mmHg区间。按偏头疼行静脉注射丙戊酸和类固醇治疗。进一步询问，病人承认入院前5天吸食过大麻和可卡因。鉴于这种情况，怀疑RCVS，并开始每4小时给予尼莫地平60mg治疗。

入院第三天，也就是头痛发作第5天，经过阿片类药物和静脉注射甲泼尼龙治疗，症状并无明显改善。再次MRI检查（图2a），显示融合的白质T2高信号，以枕叶为著。值得注意的是，住院期间收缩压一般在~mmHg，其间有一个mmHg的峰值。

根据影像学表现，诊断为与RCVS有关联的后部可逆性脑病综合征（PRES），病人开始服用尼卡地平，然后过渡到维拉帕米缓释片mg每天，头痛得到改善，血压也恢复到~/70~80mmHg。

出院后1天，也是根据MRI诊断为PRES后3天，再次MRA检查（图2d），显示双侧大脑中动脉M1段、M2段，大脑前动脉A1段、A2段，大脑后动脉（PCA），右侧小脑上动脉（SCA）多节段狭窄，MRI（图2b）显示PRES有所改善。1个月后的随访MRA（图2e）和MRI（图2c）显示PRES和RCVS完全缓解。

图2住院期间和出院后图像。A，入院第3天，FLAIRT2WI显示融合的白质高信号，以枕叶为著，提示为PRES。B/D，出院后1天，MRI显示PRES得到改善，MRA显示包括大脑中动脉M1段，大脑前动脉A2段（箭头）在内的多节段脑血管狭窄。C/E，出院1个月，MRI及相应MRA显示PRES和RCVS完全缓解

60%的RCVS病例都可以找到诱发因素，约30%是特发性。相关因素包括第三孕期、产后、子痫、血管收缩类药物使用（如选择性5-羟色胺再摄取抑制剂、伪麻黄碱、曲普坦类和精神活性药物包括可卡因、摇头丸、安非他命的衍生品、大麻），高海拔、偏头疼、其他原发性头痛、脑外伤、高血压性脑病以及曾有过雷击样头痛。

RCVS神经影像学检查可以是正常的，也可以表现为凸面蛛网膜下腔出血、脑出血、脑梗死或是类似PRES影像特征。特殊影像表现出现频率依次是梗死（39%）、凸面蛛网膜下腔出血（34%）、脑叶出血（20%）、脑水肿（38%）或是以上几个表现同时出现。

RCVS早期血管成像的敏感性还没有研究过，仍然未知，所以RCVS早期图像可能显示无异常或仅有轻度的血管收缩。

目前尚没有关于RCVS治疗的随机试验。一旦怀疑RCVS应该立即避免任何可能诱发或加重的因素。药物方面，主要是对症治疗。常用钙通道阻滞剂，尼莫地平能改善头痛但不能改变血管收缩的时间进程。维拉帕米可能也有效。

此例病人有许多已知的RCVS危险因素，包括性交时雷击样头痛病史、服用可卡因、大麻、伪麻黄碱、高海拔。不像大多数伴有蛛网膜下腔出血或脑出血的RCVS病人，这个病人MRI仅表现为PRES的影像征象。有趣的是，最初MRA和MRI检查都是正常的，直到几天后才显示异常。尽管最初影像检查正常，但仍然怀疑RCVS，并开始给予尼莫地平治疗。

再次MRI检查，FLAIR图像表现符合PRES，加深了对RCVS的怀疑，3天后再次MRA检查显示血管收缩。出院1个月后，MRA显示血管收缩完全缓解，证实为RCVS。这个病例提醒我们，即使影像正常也不能排除RCVS，因为MRA和MRI异常表现可能延迟出现。

编辑：李晴