学习时间多图详解可逆性后部脑病综

可逆性后部脑病综合征（Posteriorreversibleencephalopathysyndrome，PRES）是一种比较少见（但不罕见）的临床综合征。近年来，随着影像检查的普及，对该类疾病的认识越来越深。

因为该综合征患病人群的特殊性，除神经科外，心内科、肾内科、血液科、风湿科、肿瘤科、移植科等科室也经常会遇到。

熟知该综合征的影像表现对其及时、合理的诊疗十分重要，下文将该综合征的临床及影像表现做一归纳总结，欢迎大家补充。

可逆性后部脑病综合征是指一些特定的临床状态引起的、可逆的、脑皮层下的血管源性水肿，常合并各种急性神经症状。

众所周知，因为人体血压及颅内压的动态变化，大脑灌注压并不是一成不变的。正常状态下大脑灌注压维持在50~mmHg之间，通过脑血管压力反应、化学调节和自主神经的调节，脑血流量才能处于稳定的状态（见图1）。特别是前两个因素，在生理状态下对于脑血流量的调节起主要作用。

图1脑血流量调节

在病理状态下，血压波动过大超过血管自我调节能力，或循环中过度的细胞因子释放导致内皮功能受损，自主神经不足以调节灌注压时，会引起一系列不良后果，导致脑血管通透性改变（见图2）。

图2脑血管通透性改变

急性或亚急性发病，几小时到几天。临床常表现为：癫痫、头痛、视觉障碍、意识改变等。

好发人群：血压急剧波动（波动而不是单纯高压，基础血压低的患者发病时血压可正常）、肾衰竭、细胞毒性药物使用、子痫和子痫前期、器官移植术后免疫抑制、自身免疫性疾病等。

1.顶枕型

最常见，以顶枕部为主，即「脑后部」（图3~5）。

图岁女性，孕30周，子痫

图岁女性，骨髓移植术后，癫痫发作

图岁女性，骨髓移植术后2周，头痛呕吐，视物模糊

2.全脑分水岭型

图岁男性，酗酒病史，突发神智不清

图7全脑分水岭型

3.额上沟型

图8额上沟型

4.中央变异型

图岁男性，突发头痛、头晕，血压/mmHg，治疗前后对比

图10中央变异型

1.可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）

图岁女性，偏头痛病史，产后突发剧烈枕部疼痛

病因：毒品、产后、肿瘤、CNS损伤、抗抑郁药、SAH，导致脑血管张力失调。

临床表现：急性剧烈头痛（雷击样）、伴或不伴局灶性神经功能缺损或癫痫发作。脑脊液检查结果正常，诊断需排除动脉瘤破裂SAH，通常为单相病程。可给予钙离子拮抗剂（尼莫地平）治疗，预后良好。

影像特点：证实脑动脉节段性收缩，3个月后基本恢复。

2.急性播散性脑脊髓炎（ADEM）

图岁女性，视力下降，意识改变2天，发病前两周有上呼吸道感染病史

广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，好发儿童和青壮年，多为散发，无季节性，感染或疫苗接种后1～2周急性起病。影像可见散在、多发脱髓鞘病变，CT低密度，MRI长T1长T2信号；急性期病灶可强化。

3.静脉窦血栓形成

图岁女性，头痛，意识改变3天

急性或亚急性起病，临床症状无特殊性。各个不同时期影像表现不同：肿胀、水肿、出血，预后取决于是否能早期诊断治疗。

1.无特异性治疗，对症治疗为主；

2.解除特定的临床状态；

3.降血压不宜过快，防止继发缺血梗死；

4.大部分预后良好，临床和影像可逆（图18~19）。

图岁女性，HIV感染，慢性腹泻，急性胰腺炎，癫痫和视力下降

图19为图18病例治疗后复查结果

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