影像挑战老年男性，意识模糊加重，颅内多

70余岁男性，既往有慢性乳酸升高，酒精性肝硬化，因肝性脑病（但无扑翼样震颤，对乳果糖治疗无反应）所致慢性认知功能下降病史，表现为意识模糊较前加重1周。查体发现患者顺行性遗忘较逆行性遗忘明显，无扑翼样震颤，眼球震颤，眼肌麻痹和共济失调。

（图：MRI黑水像可见双侧中脑导水管周围灰质[A]、乳头体[B]和丘脑内侧[C]高信号；矢状位T1WI证实胼胝体体积缩小，皮层脑沟增宽）

MRI上表现符合先前未能诊断的Korsakoff综合征。患者亚急性的意识水平下降与尿路感染有关，抗生素治疗后定向力恢复至基线水平。肠外硫胺素补充后复查患者乳酸水平在正常范围内，但患者记忆力缺损仍然存在。

Korsakoff综合征

Korsakoff综合征是一种慢性获得性疾病，以明显的顺行性遗忘和短期记忆丧失为特征，其余认知功能多完好。Korsakoff综合征多由未治疗或未能充分治疗的Wernicke脑病演变而来，后者是因硫胺素缺乏引起的一种急性可逆性疾病。硫胺素参与丙酮酸代谢，其缺乏可导致乳酸升高。Wernicke脑病最常与慢性酗酒相关，也可见于其他非酒精性营养缺乏病因，如胃肠道手术。

仅有16.5%的Wernicke脑病患者表现为典型的三联征，即共济失调，眼肌麻痹和意识障碍。因常合并其他可以解释患者认知或运动症状的疾病，如肝性脑病或中毒，诊断Wernicke脑病容易混淆，结果常被漏诊。

MRI是发现症状性硫胺素缺乏最有价值的检查手段。FLAIR像可见特征性的双侧对称高信号，好发于丘脑内侧面，导水管区域，导水管周围灰质，乳头体和

中脑顶盖，最可能反映了水肿，神经元丢失和反应性胶质增生。可伴有其他非典型位置的对称分布病灶。如果为慢性病程，T2WI可见乳头体和胼胝体体积减小，伴脑沟和脑室扩大，提示萎缩。

一旦患者出现Korsakoff综合征，预后通常较差。其症状通常不可逆。临床上遇到有硫胺素缺乏风险的营养不良患者，需提高警惕，当怀疑Wernicke脑病时，应尽早给予肠外硫胺素补充，这些措施可有效预防Korsakoff综合征的出现，改善患者预后。

[参考文献]

SegalJB,BouffardMA,SchlaugG.CharacteristicNeuroimagingAbnormalitiesofKorsakoffSyndrome.JAMANeurol.Oct1;73(10):-.