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影像挑战肝移植后患者颅内白质病变结果

 

[病史概要]

12岁女孩,行原位肝移植术,术后服用他克莫司3mg/d及强的松龙15mg/d。6月后出现癫痫发作。查体生命体征平稳,左侧偏瘫,双手震颤。

[辅助检查]

三大常规、肝肾功能、电解质、生化、脑脊液等正常。他克莫司血药浓度在治疗范围内14.9ng/mL(正常5-20ng/mL)。

[影像学表现]

(A:头颅CT;B:T1WI;C-F:T2WI;G-I:第19天,活检术后第6天的T2WI,他克莫司已减量;J-K:发病5月后复查。)

[病理学特点]

注:因文献较早,故为黑白图像,清晰度有限,请谅解。

(行穿刺活检:A穿刺标本见正常髓鞘染色,无炎性浸润,无胶质细胞增生。箭头示偶可见到见到吞噬髓鞘碎片的吞噬细胞。B电镜证实吞噬细胞内确为髓鞘碎片。)

[最终诊断]

可逆性后部脑病综合征(他克莫司中毒性白质脑病)

[诊治经过]

本例因他克莫司血药浓度在正常范围内,起初也曾考虑过进行性多灶性白质脑病等病的可能,故而行活检明确诊断,在他克莫司逐渐减量后,患者症状逐渐好转,复查影像学病灶不断改善。

[经验总结]

可逆性后部脑病综合征是一组影像综合征。常见于高血压脑病,但免疫抑制剂的使用(尽管血药浓度正常)也是其主要诱因之一。早期识别本病,积极对因治疗,预后较好。随着对本病的认识不断深入,其临床-影像变异型层出不穷,神经科医师应引起重视。

关于本病的最新临床研究进展综述,将在近期整理奉献给大家,敬请







































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