影像学表现如何提示不同的认知功能障碍或痴

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路易体痴呆(LBD)

路易体痴呆是第二常见的原发退行性病变相关痴呆，占所有痴呆类型人群的15%。临床表现的主要特点为：认知功能障碍以执行功能受损，视力及视空间障碍为主，伴有帕金森运动障碍，快速眼球运动睡眠行为障碍以及波动性的认知和觉醒状态。神经心理学测试显示患者出现注意力、执行功能、视空间能力下降。路易体痴呆的病理表现常与帕金森病(PD)重叠，表现为多巴胺能神经元丢失，突触前末梢α-突触核蛋白聚集形成细胞内Lewy小体。与β-淀粉样蛋白所致病理改变机制相似，α-突触核蛋白有寡聚体、纤维和聚集体几种形式，其中微小寡聚体可能是神经毒性最强的物质。在LBD中它们主要出现在大脑皮层和边缘叶，而在PD病变中则主要出现在黑质致密部和纹状体投射区域。

1、结构影像学

结构性MRI基于像素的形态测量学显示LBD患者可出现不同区域脑萎缩，有些实验报道萎缩可出现在岛叶、额叶、顶叶、颞叶和枕叶皮质等。一项大型研究表明LBD和AD的主要鉴别点在于：前者在下丘脑，基底前脑，中脑，尾状核和壳核的萎缩比较明显而内侧颞叶和海马相对较轻。与正常对照组相比，LBD患者的脑进行性萎缩速率增加，同时合并AD时萎缩速率进一步加快，但与AD相比脑萎缩速率大大降低。DTI、磁共振动脉自旋标记灌注成像(ASL)以及MRS已经用于鉴别LBD与AD，总体来说上述影像学显示在LBD中视觉联合皮质及壳核后部出现异常，而AD以内侧颞叶及楔前叶异常为主。

2、分子影像学

由于β-淀粉样蛋白在LBD中普遍增加，但在PD痴呆患者中不常见，因此β-淀粉样蛋白PET对LBD和AD很难鉴别。同样，两者在rCBFSPECT和FDGPET上也难以鉴别，但累及视觉皮质的疾病更倾向于LBD。多巴胺能突触前配体FP-CIT常用于SPECT研究，多巴胺能神经元丢失导致配体在后壳核和尾状核的吸收减少(Figure8)。在PET及SPECT影像上，基底核多巴胺转运体对配体吸收下降是LBD唯一与影像学相关的诊断标准，但是FP-CITSPECT不能鉴别出不同类型的帕金森综合征。胆碱能神经元的丢失以及胆碱乙酰转移酶活动性降低可同时见于LBD和AD中，通常LBD患者顶叶内部减低而AD患者颞叶减低。

额颞叶痴呆(FTD)

FTD主要的两种临床综合征表现为行为异常型FTD(bvFTD)和原发性进行性失语(PPA)。前者以社会功能恶化和人格改变为特点；后者以语言功能潜在性下降为特征，常分为两种亚型：语义性痴呆(svPPA)和进行性非流利性失语(nfvPPA)。从病理学角度来说，额颞叶变性主要以所涉及的蛋白分为以下三种类型：①FTLD-tau相关：包括tau蛋白类病如进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、多系统tau蛋白病合并痴呆以及Pick病。②FTLD-TDP43相关：反激活的相关DNA连接蛋白(TDP)43异常，其中小部分可能同时合并运动神经元病(MND)。③FTLD-FUS相关：与FUS(Fusedinsar







































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