魏社鹏版医学百科非动脉瘤性蛛网膜

魏社鹏版医学百科——“非动脉瘤性蛛网膜下腔出血”

“蛛网膜下腔出血”指的是“出血”局限于“蛛网膜下腔”内，后者位于“蛛网膜”和“软膜”之间，正常状态下被“脑脊液”充填。

大部分“蛛网膜下腔出血”是由“颅内动脉瘤破裂”所引起。大约15~20%的“蛛血”患者在初始时的“四血管造影”上并没有发现“血管病变”。“非动脉瘤性”的“蛛血”的“病因”是多样的，其“出血机制”并没有被阐明。

病因

①“中脑周围非动脉瘤性“蛛网膜下腔出血””

这是“非动脉瘤性蛛血”的一种亚型，其特点是，在CT上表现出独特的出血位置，脑血管造影结果正常，和动脉瘤性“蛛血”以及其它非动脉瘤性“蛛血”相比，其发病过程属于良性经过。在一些病例研究中，此种“蛛血”占了“非动脉瘤性蛛血”的大多数，可达2/3。

“中脑周围的非动脉瘤性蛛血”CT特点包括：“出血”位于“脑干前方”的“中脑周围的脑池”中；可能会扩展到“环池”或“侧裂的基底”部分，但不会进入“外侧裂”、“半球间裂的前部”。

②隐匿性动脉瘤

接近24%的“初始脑血管造影阴性”所有“蛛血”患者在重复“脑血管造影”时发现了“动脉瘤”。“初始脑血管造影”结果“阴性的原因”包括“技术有限”或“读片错误”，“动脉瘤体积小”以及因为“血管痉挛”而导致“动脉瘤模糊不清”，或“动脉瘤”内出现了“血栓形成”。甚至是“两次血管造影阴性”也不能完全排除“动脉瘤”。

在有些报道中，甚至是在“两次脑血管造影结果均阴性”后，再一次的“血管造影”或“外科探查”时发现了“动脉瘤”。“动脉瘤性蛛血患者”与“没有出血原因的蛛血患者”的“再次出血可能性”和“其它并发症发生率”的“相似性”也提示“隐蔽性动脉瘤”很有可能就存在于“这些患者”中。

③血管畸形

不到10%的“蛛血”是由“血管畸形”引起的，它们可能位于颅内或椎管内。

1）颅内

“颅内血管畸形”包括“获得性”或“先天性病变”；“先天性患者”更常见。

“这些病变”通常存在于“脑实质内”和并产生“脑内出血”。

然而，由于“血管病变位置”的不同，“出血”可能主要或仅仅位于“蛛网膜下腔”。

“超过一半”的患者会“再次出血”。和“动脉瘤性蛛血”相比，来自于“血管畸形的再出血”不可能“更急性”。然而，“硬脑膜动静脉瘘”，尤其是那些有“皮层静脉引流”的患者，可能更容易表现为“更高危险的早期出血”。

导致“蛛血”的“脑血管畸形”的大部分“罪魁祸首”要么是“动静脉畸形”或“硬脑膜动静脉瘘”。这些病变通常在“脑血管造影”上可以显示。可能需要“颈外动脉的造影”来完整显示“颅内硬脑膜动静脉畸形”。“血管造影”不能发现的“血管畸形”，例如有些“海绵状血管瘤”，“静脉血管瘤”和“毛细血管扩张症”在“脑部MRI”上可以显示，但是很少可能会成为“蛛血”的原因。

2)椎管内

“脊髓的血管畸形”同样也是“非动脉瘤性蛛血”的原因。接近10%的“脊髓血管畸形”表现为“蛛血”。“硬脑膜动静脉瘘”是最常见的“脊髓血管畸形”。这些疾病常常引起“蛛血”，但不是总是都引起“蛛血”，通常位于“颈髓”“或颅颈交界处”。

显著的“背痛”或“颈痛”或“脊髓型症状”能揭示源头，但是“这些症状”通常都是缺如的，导致“此种类型的蛛血”的“临床表现”和“颅内动脉瘤破裂性蛛血”类似。

“脊髓血管畸形”在“神经影像检查”上难以发现。“近侧的椎动脉造影”可以揭示“更加尾端的病变”。通常直到患者再次出现了“蛛血”才得以确诊为“脊髓血管畸形”。

④颅内动脉夹层

“颅内动脉夹层”可以导致“蛛血”。在一组报道中，“夹层”导致的“蛛血”占全部“蛛血”的大约4.5%。

“动脉夹层”通常始于“动脉管壁的撕裂”，后者导致了“血管壁内出血”，这种“出血”纵行剥离了“血管的外膜”和“中膜”。当“这种撕裂”穿过内膜或始于内膜而扩张，几个继发的所谓的“假腔”从而形成。通常，这种“假腔”会导致“血管狭窄”、“血栓形成”和“血栓形成性卒中”。然而，如果“撕裂”穿过“外膜”，则“蛛血”形成。后一种场合更常见于“椎基底动脉夹层”。

如果“夹层患者”发生了“蛛血”，则“出血”将是“非常严重的”且是“灾难性”的。如果患者存活下来，则“再出血”见于40~60%的患者，且通常会在24小时之内。

许多“颅内动脉夹层”被认为是在“动脉”被突然或不常见的“拉伸”后发生。但是“这种病史”通常是缺乏的。“结缔组织病”患者，例如，“Ehler-Danlos综合征”和“纤维肌性发育不良”患者可以发生“颅内动脉夹层”，但“大部分患者”并不是这种状况。“偏头痛”和“高血压”可能是“夹层的危险因素”。

大部分伴随“蛛血”的“颅内动脉夹层”患者是由“传统脑血管造影”而诊断的。添加“脂肪饱和技术”的MRI是个敏感的检查，可以在“横断面”上显示“动脉壁内血液”。

“治疗方法”依据位置和解剖结构而不同，包括“结扎椎动脉”、孤立或包裹假性动脉瘤，“搭桥”和“支架植入”。这些都是“较为复杂”的“治疗技术”，可能会导致患者“额外致残”。

⑤其它病因

1）罕见地，“脑静脉血栓形成”可以将“蛛网膜下腔出血”作为主要的“临床表现”。和“动脉瘤性蛛血”相比，通常“这种表现”不是很突然，且这种出血是“局灶性”且较为“表浅”。在MRI或DSA的静脉期有可能见到“血栓形成”。

2）“镰状细胞病”可以并发“蛛血”以及“脑内出血”。大部分报道“确诊的病例”都是“儿童”。这些儿童常常具有“一个或更多”的“动脉瘤”。“某些蛛血”患者的“出血”被认为是“脆弱的侧枝循环血管”来源的“出血”。“近期的输血”和“类固醇激素治疗”都是“蛛血”发生的“危险因素”。有一个报道的个案死亡率可以高达34%。“幸存者”中“复发率”较低。

3）“出血疾病和抗凝治疗”可以并发“蛛血”，但这更为罕见。“脑内和硬膜下出血”更为常见。如果这两者作为一个主要的病因，则经常会有“全身性出血”伴随“蛛血”。如果没有“全身出血”，则患者需要被假定具有“潜在的动脉瘤”或“其它血管疾病”，直到被证明没有“这样的病因”。同样，一组“病例分析的结果”认为，“中脑周围非动脉瘤性蛛血”还可以表现得“很不典型”，还可以有“更广泛的出血”，假如患者处于“血小板活动能力下降”的场合里。然而，这也将会是一个“排除式诊断”。

4）“垂体卒中”常常表现为突发的“头痛和呕吐”，在CT上可见显著的“蛛网膜下腔出血”，这可能会让医师想不到是“垂体腺瘤出血”导致的。“垂体腺瘤”通常先有“视力变化”，并伴随有“眼外神经麻痹”。如果在初始CT没有发现，则MRI可以显示肿瘤。“视力丧失”的患者可以考虑“神经外科减压治疗”。患者同样也需要“内分泌评估”来发现“潜在的”威胁生命的“急性垂体机能减退”。

5）“创伤性蛛血”通常能被“临床环境”所确认。然而，如果“临床病史”不具备，“创伤来源”的“影像线索”包括“表浅沟裂内的局部出血”，“临近的颅骨骨折”和“脑挫伤”以及“创伤性损伤的外部证据”。轻微的“创伤性脑损伤”中孤立的“蛛网膜下腔出血”患者“预后良好”。更加“严重的创伤性脑损伤”通常伴有“额外形式的脑损伤”，例如“脑内出血”、“弥漫性轴索损伤”。

6）“可卡因类滥用”的确与“动脉瘤性蛛血”和“非动脉瘤性蛛血”相关。“可卡因类滥用者”的“非动脉瘤性蛛血”的“发病机制”不明，但可能是“急性的血压激增（surge）”和/或潜在的“高压性或毒性血管病”有关。“可卡因类滥用者”的“蛛血”都应该被假定为患有“动脉瘤”或“其它血管疾病”，除非已经被排除。

7）“脑淀粉样血管病”能导致“老年患者”出现“蛛血”。“出血”通常是非常有限的，通常位于“一个脑沟”内。“微型出血”和/或表面的“铁沉积”通常能在MRI上被发现。

8）“蛛血”罕见的病因还包括“椎管内动脉瘤”，也能导致“蛛网膜下腔出血”，患者通常伴有显著的“颈痛”和“背痛”以及“脊髓及神经根症状”。9）“脑和颈部肿瘤”有被报道以“蛛血”作为临床表现。

10）“烟雾病”可以伴随“动脉瘤”，从而产生“蛛血”。罕见条件下，“蛛血”可由脆弱的“跨硬脑膜的吻合血管破裂”而导致。11）“蛛血”也别报道见于“脑血管炎”患者，“可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）”、“颈动脉内膜剥脱术后的脑高压综合征”以及“可逆性后部白质脑病综合征”。

总结和推荐

●在一些病例研究中，“中脑周围非动脉瘤性蛛血”占了“非动脉瘤性蛛血”的大部分。

●“非动脉瘤性蛛血”的“其它病因”包括：“隐蔽性动脉瘤”，“颅内或椎管内血管畸形”和“颅内动脉夹层”。其它少见的病因包括“镰状细胞病”、“垂体卒中”、“可卡因滥用”、“脑静脉血栓形成”和“出血疾病”。

●“蛛血”的诊断是由CT完成的，如果CT未见“蛛血”但高度怀疑“蛛血”时，则需要进行“腰椎穿刺脑脊液检查”。

●所有的“蛛血”患者都要进行“全血细胞计数”，“血液生化”、“出凝血检查”和“毒理学筛查”，“基础的心电图”也要完成。

●我们建议对所有的“蛛血”患者进行传统的“脑血管造影（DSA）检查”，除非“CT和或CTA”足够明确诊断。

●因为存在“假阴性”的风险，如果“初始的检查”为阴性，我们建议在“4~14天”后进行“再次的检查”。

●那些“脑血管造影阴性”患者应当对“脑和脊髓”进行“MRI检查”。

●一些患者在“DSA和MRI检查”后并不会发现“病因”。如果这些患者“再次出血”，则更进一步的针对“脑和/或脊髓”的检查，和/或“外科探查”都需要展开。

●“动脉瘤性蛛血”的并发症，例如“脑积水”、“血管痉挛”和“脑缺血”、“癫痫发作”、“低钠血症”和“心脏疾患”都能在“非动脉瘤性蛛血”患者中见到。在此种场合里，“非动脉瘤性蛛血”患者的“治疗”应当和“动脉瘤性蛛血”患者相似。

●患者同样需要依据“病因”的“对应干预措施”。

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