鉴别可逆性脑血管收缩综合征有妙招，不妨

可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）的患者常表现为剧烈头痛，并且可以伴发卒中，具有一定的致残性，因此早期识别非常重要。影像学检查中，RCVS和中枢神经系统血管炎有类似之处，都可以表现为颅内血管的狭窄。如何对此进行快速鉴别？本文提供了一种思路——试试米力农。

病例回顾

39岁女性，由于严重非霹雳样头痛和视野缺陷1医院就诊。患者在疾病发作时正处于服用单胺氧化酶抑制剂期间。患者的头部CT结果显示，双侧顶叶可见梗死灶，CT血管造影则显示颅内血管狭窄（图1），提示血管炎或可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）的可能。

图1患者的CT、CT血管造影和MRI的DWI序列

如图所示，患者的影像学检查与血管炎/可逆性脑血管收缩综合征相一致，双侧前循环血管（图A）和基底动脉（图C）管径大幅变窄，双侧顶叶内侧和左顶叶外侧可见梗死（图B：CT平扫；图D：DWI）

尽管给予患者甲泼尼龙和尼莫地平进行治疗，但患者的症状并未得到改善，此后出现了进行性失语症和右下肢无力的症状。患者接受了紧急的脑血管造影，在执行造影时，给予患者动脉内米力农，患者的血管收缩得到逆转，症状也出现了改善（图2），这一改善证实了RCVS的诊断。

图2在给予米力农后，常规脑血管造影显示管径狭窄逆转

图A、图B：米力农注射前后左颈内动脉血管造影；图C、图D：米力农注射前后左侧椎动脉血管造影

RCVS概览

可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）是一组由于脑动脉可逆性收缩，引起剧烈头痛，伴或不伴有局灶性神经功能缺损或癫痫发作的临床综合征。患者的脑动脉收缩并多于发病后1～3个月自行恢复。

头痛可以是RCVS的惟一症状，在大多数病例中这种头痛是非常剧烈的，并且多有诱发因素，如性行为、咳嗽、打喷嚏等。局灶性神经功能缺损和癫痫发作可以是多种形式，有些患者的症状类似于短暂性脑缺血发作，有些可出现类似偏头痛的先兆。持续的神经功能缺损可引起大脑部分区域的梗死，脑出血或蛛网膜下腔出血亦不少见，出现意识障碍和昏迷的情况则较为少见。

国际头痛学会关于RCVS的诊断标准包括6大要点：

?伴或不伴局灶性神经功能缺损或癫痫的急性严重性头痛（通常为霹雳样）；

?单向病程，在头痛发作1月后不出现新的症状；

?间接（MRA或CTA）或直接血管成像提示节段性颅内动脉收缩；

?没有动脉瘤性蛛网膜下腔出血证据；

?CSF正常或接近正常（蛋白＜1g/L，红细胞＜15mm3，糖正常）；

?在临床发作后12周内直接或间接血管成像提示动脉收缩完全或显著的改善。

RCVS一方面需要与蛛网膜下腔出血等其他表现为雷击样头痛的疾病相鉴别，另一方面，原发性中枢神经系统血管炎与RCVS也很难鉴别。原发性中枢神经系统血管炎同样可引起头痛，通常不是雷击样头痛形式，大部分情况下头颅MRI有异常表现，并可显示多发梗死，血管造影中表现为不规则不对称性动脉狭窄。由于RCVS头痛十分严重，并且可伴发卒中，因而早期识别RCVS相当重要。

RCVS治疗与米力农的应用

首先需要停止及避免任何相关诱发或加重因素，并立即任何血管活性药物。钙通道拮抗剂如尼莫地平常可作为首选，其他钙通道拮抗剂如尼卡地平、维拉帕米等治疗RCVS也有不少报道。

对钙离子拮抗剂无效的难治性病例，可试用颅内动脉内治疗，如米力农、尼莫地平、维拉帕米、前列环素或球囊成形术等，但其效果仍然存在争议。由于RCVS通常具有自限性，在无临床进展征象、没有颅内病灶或在一些尼莫地平治疗有不良反应的患者中，仅继续观察也是合理的。

米力农是一种磷酸二酯酶抑制剂，具有正性肌力作用，并可提高舒张期心室顺应性，扩张外周血管，临床上主要用于治疗心力衰竭。此外，米力农对心脑血管系统还有一些其他的影响，包括致心律失常、对血小板聚集的抑制作用，而米力农对对痉挛血管的抗痉挛的作用，使得有研究将其用于蛛网膜下腔出血后脑血管的解痉治疗。

目前，RCVS的诊断很大程度上依赖影像学证实血管异常缓解来确认。因此，通过动脉内给予血管扩张剂，以鉴别RCVS和血管炎，在临床病程的早期阶段或可作为一种独特的诊断工具。目前已有一些小型研究和病例报道确认了米力农鉴别RCVS的效果。

虽然RCVS一般是良性疾病，但也是神经科医生必须认识到的潜在严重症状。动脉内米力农可以用于鉴别血管炎和RCVS，不过仍需要进一步的前瞻性评估。如果患者的病情发生进展，动脉内米力农或许也可以作为一种治疗方案。

至于中枢神经系统血管炎的诊治问题，可参考本日的第4条推送：《原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识》。

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