这两例患者的头痛症状类似,诊断却大相径庭

霹雳样头痛是一种短时、剧烈的头痛，以此为主诉的疾病中，最为恶名昭著的便是蛛网膜下腔出血。不过，并非所有霹雳样头痛都是蛛网膜下腔出血，本文便介绍了两例不同病因的此类患者，你能正确找出病因吗？

45岁女性，由于严重头痛而就诊。患者的头痛位于枕部，为突然发作，强度为10/10并且瞬间达到最大强度，据患者称头痛发作时就像一颗炸弹在脑内爆炸。非常剧烈的疼痛持续了大约5分钟，此后出现了中等程度的全脑疼痛，强度为5/10。

患者报告称，就诊前一周曾经出现过与本次头痛发作类似的两次头痛发作，但之前并未就诊。除此之外，患者曾有发作性偏头痛和抑郁病史，她表示本次头痛发作与通常的偏头痛并不相似，因为这次头痛更为严重，而且很快就达到了顶峰。

在过去的6个月中，患者接受了选择性5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRI）治疗轻度抑郁症，并且在上周间歇性地服用了非甾体抗炎药，用于头痛的治疗。此外，患者未使用任何非法药物，并且很少喝酒。

体格检查中，除了患者血压有轻度升高（/92mmHg）以外，内科查体和神经系统检查均正常。腰椎穿刺显示白细胞计数轻度升高（8个/mm3）蛋白质水平轻度升高（60mg/dL）。

患者的CT平扫和MRI增强扫描正常，而MR血管造影（MRA）则显示双侧脑动脉的多发局灶性血管收缩，累及大脑中、大脑前和大脑后动脉。患者的颈部MRA扫描结果正常。

思考：本例患者的诊断是什么？接下来应当如何治疗？

50岁男性，由于3天前出现严重头痛而就诊。头痛发作之前，患者一直处于正常状态，然后突然出现了非常剧烈的头痛，患者表示以往从来没有感到过如此剧烈的疼痛。剧烈的疼痛持续了大约10分钟，然后缓慢减轻。当时患者来到急诊就诊，体格检查、脑CT和脑脊液化验均正常，医生为其开具了止痛药。

患者出院后头痛仍然存在，但具有直立时恶化、躺下时可缓解的特点，因此发病后基本一直卧床。此外，患者还表示有耳部闷胀感，像是在水下一样。患者既往没有相关的病史，也没有服用任何药物，本次就诊的生命体征、体格检查和神经系统检查均正常。

思考：本例患者的可能诊断是？下一步应该做哪些检查？

病例1的患者被确诊为可逆性脑血管收缩综合征（RCVS），开始维拉帕米80mgtid治疗，并且停止使用了SSRI。经过治疗后，患者未再出现霹雳样头痛复发，12周之后复查MRA，患者的血管收缩也有所缓解。

这名患者霹雳样头痛的一些特征引起了经治医生对RCVS的怀疑，包括复发性霹雳样头痛、偏头痛病史、使用5-羟色胺能药物、脑CT和脑MRI正常、脑脊液白细胞计数和蛋白质轻度升高。

患者的血管造影结果为双侧多灶性血管收缩，这进一步提示了RCVS的诊断。不过，若要明确诊断RCVS，需要看到患者的颅内血管收缩回到正常状态。患者此后的影像学随访证实了这一点。

病例2的患者症状与颅内低压一致，不过目前不清楚的是，患者的颅内低压是自发性并且以霹雳样头痛作为首发症状，还是腰穿引起了颅内低压而霹雳样头痛另有起因。因此，患者接受了头颈部MRI和MRA检查，MRA未见显著异常，而脑MRI显示弥漫性硬脑膜强化，小脑扁桃体下垂和脑桥前部扁平（图1）。患者接受自体硬膜外血补片治疗，此后症状未再复发。

图1病例2患者MRI上的颅内低压征象，图A显示小脑扁桃体下垂和脑桥前部扁平，图B显示增强扫描后硬脑膜弥漫性强化

本例患者与颅内低压相符的特征包括直立性头痛、听觉障碍和脑部MRI的典型改变。然而，由于腰穿是霹雳样头痛患者常规初步评估的一部分，因此常常会不确定颅内低压和腰穿之间的因果关系。在这种情况下，必须要考虑到其他导致霹雳样头痛的原因。

RCVS是霹雳样头痛的最常见病因之一，一些患者的头痛可由淋浴、强烈情绪改变、排便、性行为等原因诱发，若患者在1至2周之内出现多次霹雳样头痛，应当考虑到RCVS的可能性。然而，由于许多患者常常在其首次霹雳样头痛发作之后便前来就诊，因此对于单次霹雳样头痛发作的患者，仍然应该对RCVS保持警惕。

RCVS可表现为单纯的头痛，也可伴有，恶心、呕吐、畏光畏声、认知功能障碍、意识改变、癫痫发作、局灶性神经功能障碍，以及缺血性或出血性卒中引起的永久性的神经缺陷。RCVS的多发人群是中年女性，产后、使用大麻、饮酒、使用5-羟色胺能和拟交感神经物质和偏头痛都是RCVS的风险因素，正如病例1所示。

RCVS患者的腰椎穿刺检查结果则常为正常或接近正常，可能会使白细胞计数和蛋白质轻度升高，但其他项目应该是正常的。

影像学检查方面，RCVS患者的CT和MRI检查可为正常，也可表现为蛛网膜下腔出血（SAH）、缺血性或出血性脑卒中等，区分与RCVS相关的皮层SAH和动脉瘤SAH是很重要的。血管造影显示患者脑内血管串珠样多发收缩，早期的血管造影结果可能为正常，在症状发作后约2至3周血管收缩最明显。然而为了明确诊断，必要时应复查血管造影。

年出版的头痛国际指南第三版（测试版）列举了RCVS头痛的公认特点，如下表：

如病例2所示，自发性颅内低压的标志性特征是直立性头痛，平卧位头痛可缓解。然而，约15%的自发性颅内低压患者最初表现为霹雳样头痛，并且一些患者可能不会表现为典型的体位性头痛。除头痛外，常见的症状还包括听力下降、耳鸣、恶心呕吐、颈部僵硬、头晕和视力改变。

自发性颅内低压引起的头痛往往被误诊为许多其他神经系统疾病，为了明确病因，进一步的诊断性检查可能是必要的，包括腰椎穿刺、影像学检查等。

在颅内低压的情况下，进行腰椎穿刺可显示出脑脊液压力的降低，但病例2的患者仅完成了脑脊液化验，而并未进行测压。影像学检查对于自发性颅内低压的诊断更为重要，典型表现包括弥漫、光滑和连续的硬脑膜强化，以及小脑扁桃体和视交叉下垂，前脑桥和顶盖变平，垂体增大以及脑静脉窦扩张充血，一些患者还可以表现为硬膜下积液。

临床上表现为霹雳样头痛的疾病多种多样，诊治难度和患者预后也各不相同。下表对常见霹雳样头痛病因的鉴别诊断进行了总结，供大家参考。

参考文献：

[1]ToddJ.Schwedt.ThunderclapHeadache[J].Continuum(MinneapMinn);21(4):–.

[2]CappelensmithC,CalicZ,CordatoD.ReversibleCerebralVasoconstrictionSyndrome:RecognitionandTreatment.[J].CurrentTreatmentOptionsinNeurology,,19(6):21.

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