以自主神经功能障碍为首发症状的复发性格林

研究白癜风的专家 http://disease.39.net/bjzkbdfyy/170809/5608569.html
乔丽帆·阿尔亲，李春荣，刘珊，张微微，张康庆，刘亢丁作者单位：吉医院格林-巴利综合征（Guillain-Barresyndrome，GBS）被广泛认为是单相的自限性疾病，GBS及其变异型的复发率较低，据文献报道，2%~6.8%的患者可出现复发，称为复发性格林-巴利综合征（recurrentGuillain-Barresyndrome，RGBS），其特点是症状反复发作、缓解，发作之间功能完全或接近完全恢复。现将我院收治的1例复发性格林-巴利综合征患者的临床资料报道如下，并对相关文献进行总结分析。病例介绍患者，男性，61岁，因“双下肢无力、大小便困难1d，双手及口角麻木15h，言语笨拙1h”于年4月29日入院。患者于入院前1d无明显诱因出现双下肢无力，尚能行走，伴小便困难，19h前双下肢无力症状加重，行走需家人搀扶，15h前无法站立行走并出现双手及口角麻木，1h前突然出现言语笨拙，伴有饮水呛咳、吞咽困难。既往史2年前患GBS，经过与此次相似，遗留左腿疼痛；1年半前行“射频消融术”；糖尿病病史17年。查体血压/75mmHg，心率76次/min，构音障碍，双上肢肌力5-级，双下肢肌力4级，四肢肌张力减低，四肢腱反射未引出，余神经系统未见异常。辅助检查辅助检查：腰穿、脑脊液常规生化、蛋白：6.11g/L，葡萄糖：5.5mmol/L，白细胞：6x/L；脑脊液免疫球蛋白IgG：11.4mg/L，肌电图：上下肢周周神经未测出，RNS未测出。血清及脑脊液抗神经节苷脂抗体谱：阴性；甲功5项、风湿5项、免疫5项、ANA、血尿淀粉酶、肿瘤标志物、外科综合未见异常。心电：窦性心律，正常心电图；心彩：左室舒张功能减低，主动脉瓣钙化。入院诊断GBS。诊疗经过患者于住院当日吞咽困难及肢体无力进行性加重，伴喘息，大汗，血气分析提示存在II型呼吸衰竭，给予气管插管、呼吸机辅助呼吸治疗。病程达高峰时，四肢肌力0级，双眼球固定，直、间接对光反射消失，右侧瞳孔4.0mm，左侧瞳孔4.5mm。加用地塞米松联合治疗后颅神经改变、肌力、自主神经症状逐渐改善。间断应用丙种球蛋白注射[0.4g/（kg.d）]及血浆置换后病情逐渐好转。病程1个月时，颅神经改变基本恢复，停用呼吸机。随访出院后3个月（年11月30日）随访，四肢肌力4级，助行器可步行20米左右。讨论RGBS一般起病急，在4周或更短的时间内症状即达高峰，复发无明显规律性且不能预测，复发周期数月至数年不等，两次发作间无明显相关性，但每次都有相似的临床表现，复发次数可一次至多次，在间歇期症状、体征完全或基本恢复正常，部分可留有神经功能缺损，复发病例从诱因出现到发病的时间及发病起至达高峰的时间均较初发病例缩短，且症状及体征与初次发作相比有加重倾向，MossbergN等提出诊断RGBS需符合以下标准：（1）至少两次以上发作，且均符合GBS诊断，并除外CIDP；（2）每次发作经治疗后症状有明显恢复；（3）前后两次发作之间至少间隔2个月。RGBS患者，初发与复发之前常有前驱感染史，感染被认为是主要诱发因素，通过分子模拟机制引起周围神经髓鞘和轴索功能障碍或损伤致神经功能障碍，研究发现RGBS在症状、体征、脑脊液、神经电生理、病理等方面与经典的单相GBS结果相同。临床上主要表现为四肢对称性弛缓性瘫痪，腱反射减弱甚至消失，伴或不伴有感觉异常、自主神经功能紊乱，并常累及颅神经。大部分患者均存在蛋白-细胞解离，Corson等发现即使未出现蛋白-细胞解离现象，脑脊液中也存在特定氨基酸的改变。神经电生理以神经传导速度减慢、远端潜伏期延长、F波潜伏期和H反射潜伏期延长为主要特征，波幅基本正常或轻度异常，严重的脱髓鞘也可有严重的波幅异常。复发病例中脑脊液蛋白比初次发作时升高更为明显，并多观察到以纤颤电位和正尖波形式出现的轴索变性的证据，说明存在更严重的神经损伤。病理以脱髓鞘为主，伴血管周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润及髓鞘再生。RGBS除了一般治疗如营养支持、呼吸道管理及其他对症治疗外，目前以免疫治疗为主，包括血浆置换（PE）和静脉注射丙种球蛋白（IVIg），是否应用激素治疗尚存在争议。RGBS应与治疗相关波动性格林-巴利综合征（GBS-TRF）与急性起病的慢性炎性脱髓鞘性多神经病（A-CIDP）相鉴别。GBS-TRF被定义为：4周内MRC评分改善至少5分或者功能评分改善至少1级，随后在发病后头2m内出现MRC评分降低至少5分或者功能评分恶化至少1级；或者临床稳定至少1周后，在发病后头2个月内，出现MRC评分降低至少5分或者功能评分恶化至少1级，CIDP多无前驱感染史，一般首次发病呈急性起病，病情在8w内达到高峰，此后表现为慢性病程，缓慢进展及反复波动，在临床上被称为A-CIDP，缓解期症状一般很少完全改善，且一般较少累及颅神经[7本例患者起病急，两次发作均表现为四肢远端对称性的麻木无力，伴颅神经及白主神经功能损害，查体腱反射未引出，腰穿脑脊液存在蛋白-细胞解离，肌电图可见上下周围神经严重受损，每次发作均符合GBS诊断标准，前后两次发作之间间隔大于2个月，符合RGBS的诊断。患者临床特征、实验室检查、电生理改变与单相病程GBS的特点相符合，但仍存在以下特殊之处：（1）患者既往否认任何心脏病史，入院时心电图、心脏彩超检查结果未见明显异常，血液动力学稳定，后因病情进一步进展，氧分压持续下降，行插管治疗。此后患者开始出现血压、心率大范围的波动，心电图提示非特异性ST-T改变（T波倒置，ST段下移），肌钙蛋白、BNP轻度升高，复查心脏彩超提示射血分数为45%，室间隔、室壁节段性运动异常，并出现阵发房扑、房颤。因GBS的自主神经功能障碍可以导致血压波动、各型心律失常、急性冠脉综合征、心肌炎等，故认为因病变累及自主神经所致。但在文献复习中发现GBS有一罕见并发症，称为可逆性应激性心肌病，又称为Takotsubo心肌病（Takotsubocardiomyopathy，TC），TC可发生在急性精神或身体应激之后，其特征是无心外膜冠状动脉疾病患者的心室收缩功能障碍，可出现肌钙蛋白、BNP的轻度升高。患者存在室壁的一过性运动障碍，心电图异常，存在无法解释的心功能不全，血管造影未见异常，基本符合梅奥诊所提出的诊断标准，故患者无法排除TC，TC很难与GBS心血管并发症相区分，且二者关系还不是很清楚，国内也尚无任何文献报道，对TC尚无深刻认识。（2）Yu等曾报道1例罕见的PNC型GBS病例，有广泛的颅神经损害，累及Ⅲ~Ⅻ对颅神经。在GBS所能侵犯的所有颅神经中，以双侧面神经受累最多见，其次为舌咽、迷走神经，其他受累颅神经依次为动眼神经、滑车神经、外展神经、舌下神经。本病例发作符合AIDP，非PNC型GBS，但其颅神经损害较广泛，除第Ⅰ、Ⅷ、Ⅻ对神经外余均受累，且有严重自主神经功能受损，损害范围非常广泛，包括心血管系统、胃肠道系统、内分泌调节功能、括约肌功能以及睡眠障碍、出汗异常、疼痛等，临床罕见。（3）RGBS在复发时会有更严重的临床症状和残留症状，从发病到达高峰的时间缩短，经治疗后恢复更慢。本例患者复发时达高峰时间较初次更快，临床症状更重，但免疫治疗后恢复较迅速，残留症状未见明显加重。比较前后两次治疗过程，患者初发时先后运用IVIg及血浆置换治疗，症状恢复较慢，复发时IVIg联合大剂量激素治疗后病情较快好转。Hayashi等曾报道对引起颅神经损伤的患者使用激素治疗后症状迅速改善，但其机制尚不明确。在赵燕等的研究中，采用IVIg及激素冲击治疗，患者均获得满意效果，故目前仍需国内外大样本研究激素联合治疗的作用机制，且东西方格林-巴利综合征的差异是否导致疗效差异也尚不明确。综上所述，RGBS是多次发作的经典单相GBS，在临床工作中需注意与GBS-TRF及A-CIDP鉴别。如遇到GBS患者出现心电图异常（如倒置T波）和不稳定的血流动力学，应注意Takotsubo心肌病的存在，须与自主神经功能障碍相区别。所以当GBS患者出现心电图异常，即使是无症状的患者，也应早日行心脏彩超，并排除急性冠状动脉疾病和心肌炎。早期诊断可使患者获得适当的治疗策略并改善预后。选自《中风与神经疾病杂志》年2月第37卷第2期

中国卒中学会学术年会（CSA）暨天坛国际脑血管病会议（TISC)

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