病例可逆性胼胝体压部病变综合征一例

图像资料：

1临床资料患儿，男，7岁。因“发热、头痛5d”入院。患儿5d前出现发热、头痛，体温最高达39.7℃；伴寒战，无咳嗽、腹痛、呕吐及抽搐。医院经“头孢曲松、利巴韦林”等药物治疗无好转，转来我院。患儿既往身体健康，无其他病史。家族史无特殊。查体：意识清楚，T37.4℃，脉搏次/min，呼吸20次/min，血压/75mmHg（1mmHg=0.kPa），体重33kg。咽部充血，颈抵抗（+），Brudzinski征、Kernig征（+）；其他无异常。实验室检查：血、尿、便常规、肝肾功能正常，血钠mmol/L、钾、氯正常。腰穿CSF检查：WBC×/L，淋巴细胞86%、单核细胞14%，蛋白1.42g/L，糖2.61mmol/L，氯化物mmoL/L；培养阴性。心电图、胸部X线片、头颅CT均正常。诊断“病毒性脑膜炎”。予更昔洛韦、甘露醇、生理盐水、地塞米松静脉滴注治疗，住院后第4d（发病第8d）仍有发热、头痛。查脑电图正常；血降钙素原0.5ng/ml，EB病毒抗体（VCA—lgG）（+）；其他常见病毒、病原体抗体均（一）。头颅MRI示，胼胝体压部椭圆形长T1、长T2信号、Flair及DWI高信号影。住院第5d复查CSF：WBC×/L，淋巴细胞68%、单核细胞32%，蛋白0./L，糖3.46mmoL/L，氯化物mol/L。血电解质：钾4.7mmol/L，钠mmol/L，氯94mmol/L。患儿病情明显好转。下图：患儿发病第9dM砌检查示，胼胝体压部椭圆形长T1（A）、长T2信号（B），Flair（C）及DWI（D）高信号影；继续原治疗，地塞米松用7d后逐步减停。住院第10d复查血钠正常。住院第14d复查CSF，WBC47X/L，淋巴细胞93%、单核细胞7%，蛋白、糖、氯化物含量正常；停用抗病毒治疗。住院第16d（发病后第20d）复查头颅MRI未见异常，胼胝体压部异常信号影消失；痊愈出院。上图：患儿发病第20d复查MRI，未见异常；胼胝体压部原Tl（A）、T2（B）、Flair（C）及DWI（D）异常信号影均消失；出院诊断：病毒性脑膜脑炎，RESLES。出院后随访5个月，患儿无异常。2讨论既往对RESLES的名称报道不一，有“伴可逆性胼胝体压部病变临床轻微的脑炎或脑病”、“可逆性局灶性胼胝体病变”或“暂时性胼胝体压部病变”等。年Garcia—Monco等提出了“可逆性胼胝体压部病变综合征”的病名。至今国内仅有数例成人病例1报道，但均未用RESLES的病名和概念，尚未见儿童RESLES病例的报道。RESLES临床经过及预后良好，MRI主要为胼胝体压部椭圆形长T1、长T2及DWI高信号病灶，也有报道病变可累整个胼胝体，甚至双侧相对称的脑白质，但在短期内消失恢复正常。本例患儿以发热、头痛起病，有脑膜刺激症，血钠降低，CSF白细胞增多（淋巴细胞为主）、蛋白升高、糖、氯化物和培养正常，VCA-IgG（+），头颅CT和EEG正常，符合病毒性脑膜炎的诊断。经抗病毒、补钠、地塞米松治疗患儿无好转，于发病第8d查头颅MRI示胼胝体压部椭圆形长Tl、长T2、Flair及DWI高信号病灶。继续原治疗，ld后患儿的症状消失。发病第10d血钠恢复正常，第14dCSF细胞数明显降低、生化正常，停用抗病毒、补钠治疗。发病第20d复查头颅MRI无异常，胼胝体压部异常信号病灶消失；痊愈出院。出院后随访5个月，患儿无异常。患儿的临床和影像学表现符合RESLES的诊断。Garcia—Monco等总结—年报道的例RESLES患者的病因，包括癫痫及其相关（43.36%）、感染相关（33.63%）、代谢相关（5.31%）、高原性脑水肿（7.80%）及其他多种少见的原因（10.62%）。癫痫及其相关病因包括癫痫发作、用抗癫痫药物及抗癫痫药物撤药，最常发生在抗癫痫药物撤药患者（89.80%），也包括由于其他原因服用抗癫痫药物的患者；发生频率最高的抗癫痫药物是卡马西平、苯妥英钠、拉莫三嗪，以及丙戊酸、奥卡西平、托吡酯、左乙拉西坦等。感染的病因中以流感病毒最多（18.42%），其他包括轮状病毒、腺病毒、腮腺炎病毒脑炎或脑病等。代谢相关病因，包括低血糖（50%）、高血钠（50%）。其他少见的原因有神经性厌食、腓骨肌萎缩症、系统性红斑狼疮、维生素B12缺乏等，但多为个例报道。与成人不同，儿童RESLES的主要病因为中枢神经系统感染，日本报道的最多。本例RESLES患儿为EB病毒性脑膜炎所致。本例RESLES患儿为EB病毒性脑膜炎所致。RESLES的发病机制目前还不十分清楚，由于RESLES的病因众多，其发病机制也会有多种。病毒性脑炎导致RESLES的患儿常伴有低钠血症，因低钠血症导致渗透压改变，引起脑水肿，故认为RESLES与脑水肿有关旧。本例患儿发病后无呕吐，病初血钠降低，其发生低血钠可能与感染引起的抗利尿激素分泌异常有关。随着病情好转，血钠恢复正常，MRI的胼胝体压部异常信号病灶亦消失，恢复正常。提示低血钠可能在RESLES的发病过程中起了重要的作用。由于RESLES患者大多预后良好，缺乏尸检病理学研究报道；而通过头颅MRI观察研究显示，RESLES的脑水肿包括血管源性和细胞毒性水肿。RESLES的诊断需要与神经系统脱髓鞘病鉴别，这两者都与病毒感染有关，但治疗及预后则不同。通过了解RESLES的临床和影像学特点，以及观察其动态变化，有助于与神经系统脱髓鞘病相鉴别。总之，儿童RESLES的病因多为中枢神经系统病毒感染，临床表现为脑炎、脑膜炎或脑病的症状，可伴低血钠，影像学特点为胼胝体压部存在可逆性病灶，预后大多良好。（南京医科医院神经内科郭虎）来源：放射沙龙







































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