Youngadults1850Y

对于每一个中风患者，无论是年轻还是老年，最常见的方法是急性对症治疗(如果可能)，然后进行具体诊断以找出潜在的原因和二级预防。急性期的治疗-例如静脉溶栓治疗，动脉内血栓切除术(根据影像学标准延长到症状出现后24小时)，或进入专门的卒中单元，在青年和老年脑卒中患者中治疗类似。静脉溶栓治疗已被证明是安全和有益于年轻人，死亡率和发病率低于老年患者。中风青年患者的血栓切除并发症似乎比老年患者少，有新的证据表明了在近端颅内闭塞的青年人血栓切除前，在颅外颈内动脉内支架放置的安全性；在脑梗死导致神经功能恶化的情况下，应考虑早期(在神经恶化48小时内)去骨瓣减压术，因为它降低了死亡率并改善了功能结局。年轻人通常在研究二级预防效果的随机对照试验中代表不足，这种代表性不足是不幸的，因为传统血管危险因素的流行率正在增加，与健康的同龄人相比，患中风的年轻人复发性中风和死亡的风险更高，特别是那些因大动脉疾病或心脏栓塞而中风的人。因为指南不是专门针对中风的年轻人，二级预防建议是从老年中风患者(通常是动脉粥样硬化)中推断出来的，包括中风后的长期抗血小板治疗。颈动脉夹层(6个月后可以停止治疗)和心脏栓塞(口服抗凝剂)都有例外。青年脑卒中患者和老年脑卒中患者的治疗总体上是相似的，我们将特别针对那些与重要进展相关的危险因素和脑卒中原因进行诊断和治疗管理(例如，新的程序或疗法)什么样的重要进展？或者在YA卒中患者中overrepresented.

表1

患者特征

临床特征

诊断

治疗

大动脉粥样硬化

动脉粥样硬化性动脉病

年龄：40-49岁

性别、种族无区分

心血管疾病史、传统危险因素存在(抽烟、肥胖、高胆固醇血症、糖尿病)

双重或血管造影或经颅多普勒：典型部位(颈动脉分叉、颈动脉虹吸段、大脑中动脉)的大血管狭窄

长期抗血小板治疗；颈动脉内膜切除术：同侧颈动脉狭窄50%；常规危险因素的处理，如降脂药物、抗高血压药物、抗糖尿病

心源性栓塞

房颤和其他心律失常

年龄范围：通常35岁以上；

性别：两者；

种族：全部

心悸史及多灶性神经症状(颅神经麻痹、偏瘫、失语症等)

ECG：心房颤动；CT或MRI：不同动脉区多发性梗死

抗凝

心脏肿瘤

All

多灶性神经症状

超声心动图：肿瘤，多见于左心房或心尖

手术

心肌病

年龄范围：ALL，但取决于心肌病类型；性别：男性多于女性；种族：ALL，但取决于心肌病类型。

多灶性神经症状

超声心动图：心室扩张或肥厚，室尖动脉瘤

抗凝

心内膜炎伴或不伴瓣膜赘生物

All

发热(波动)、椎间盘炎、其他器官脓肿和周围皮肤红斑(如脾出血)，听诊时心脏杂音

超声心动图：脓肿，人工瓣膜裂开，瓣膜返流，瓣膜赘生物

如发生心力衰竭、感染失控、脓肿或持续高栓塞风险(昏迷或脑出血除外)，应立即进行手术。

PFO或房间隔缺损

年龄范围：18-29岁的患者与30-39岁或40-49岁的患者相比风险更高，30-39岁的患者的风险高于40-49岁的患者(≥7的RoPE评分)；性别：两者；种族：ALL。

在Valsalva动作、强迫不动或长期旅行、有肺栓塞或深静脉血栓形成史、或高凝状态以及没有传统危险因素的情况下发作。

超声心动图(TEE经食道比TTE经胸敏感)：Valsalva动作时右向左分流；经颅多普勒气泡试验：右向左分流

抗血小板治疗；高风险复发性PFO相关卒中患者的PFO封堵(基于RoPE评分和PFO特征，如分流程度和房间隔动脉瘤)

小血管疾病

遗传性小血管疾病，CADASIL

平均年龄：49岁(20-70岁)；性别：两者；族裔：未报告

有(非典型)先兆的偏头痛、精神症状(如抑郁症状、冷漠)、进行性认知障碍(如执行功能)和CADASIL家族史

MRI：前颞叶极或外囊腔内白质高信号；

基因：NOTCH3突变

长期抗血小板聚集治疗

散发性脑小血管病

年龄范围：通常年龄较大(35岁)；性别：两者；种族：全部

高血压及其他心血管危险因素

CT/MRI:白质疏松，白质高信号，腔梗，微出血

长期抗血小板聚集治疗

危险因素的治疗(如抗高血压药物)

其他确定因由的中风

抗磷脂抗体综合征

年龄范围：所有；性别：女性多于男性(5：1)；种族：全部

动脉或静脉血栓形成史和妊娠并发症(如≥3次流产史、宫内死亡、高血压早产、子痫前期、HELLP综合征或胎盘衰竭)

实验室：抗磷脂抗体(狼疮抗凝物、β-2糖蛋白和抗心磷脂抗体)在两个不同的时间点上阳性，间隔至少12周。

维生素K拮抗剂单独或联合抗血小板治疗

自身免疫性疾病(如SLE)

年龄范围：全部；性别：女性：男性9：1；种族：非白人人群中更常见。

头痛或偏头痛、情绪障碍或认知障碍、癫痫、周围神经病变、全身受累(如关节炎、关节痛、面颊疹、口腔溃疡、雷诺现象、肺部受累、蛋白尿、肾小球肾炎、心包炎和心内膜炎)

实验室：ANA、ANCA、炎症参数(CRP和ESR)、狼疮抗凝物阳性、抗心磷脂IgG和IgM阳性、IgG和抗β-糖蛋白IgM阳性；CT或MRI：不对称皮质下和脑室周围白质病变、局灶性白质高信号、梗死、出血、脑静脉窦血栓形成。

自身免疫性疾病的治疗；长期抗血小板治疗；抗磷脂综合征合并系统性红斑狼疮的抗凝治疗

CeAD颈动脉夹层

平均年龄：44岁(SD9.7岁)；性别：两者；种族：在欧洲患者中比椎动脉夹层更常见，而亚洲患者则相反。

颈部疼痛和头痛，头部或颈部外伤，霍纳综合征和颅神经麻痹，耳鸣

CT或(MRI/A)：长而不规则的狭窄(从颈动脉分叉处开始2cm)，闭塞或夹层动脉瘤，通常伴有壁内血肿，较少出现双腔或内膜瓣。

短期抗血小板治疗6-12个月；如果6-12个月扔有残余动脉异常，长期抗血小板治疗

Fabry病

平均年龄：男性39.8岁(SD11.92岁)，女性45.7岁(SD14.75岁)；性别：两者；种族：未报告

肢端感觉异常、少汗症、血管角化瘤、慢性肾病病和心肌病

MRI:非特异性发现可能包括基底节区、丘脑、桥脑白质高信号和颅底隆起basilardolichoectasia。

α-半乳糖苷酶替代治疗

因子Ⅱ缺乏

平均年龄：41.1岁；性别：两者；种族：在白人和非裔美国人中更常见，在澳大利亚和东亚较少见

家族性静脉血栓栓塞病史

凝血酶原GA突变

抗凝剂；避免服用口服避孕药，因为患中风的风险较高

凝血因子VLeiden位点突变，蛋白C或S缺乏

年龄范围：全部；性别：两者；种族：在美国白人和非裔美国人中更常见，在澳大利亚和东亚地区较少。

深静脉血栓形成与肺栓塞家族史

实验室：因子VLeiden突变，低蛋白C或S浓度

抗凝剂；避免服用口服避孕药，因为患中风的风险较高

非法吸毒

All

注射(injection)marks与吸毒史

实验室：尿液中代谢物的检测

无特别治疗

颅内血管夹层

平均年龄：50岁(40-49岁)；性别：两者，男性在亚洲人中占多数；种族：全部，但更常见于亚洲人。

头痛

血管造影：壁内血肿、内膜瓣和双腔，但考虑到颅内动脉的小尺寸，这些可能很难被发现；CT或MRI：缺血性脑卒中或蛛网膜下腔出血。

抗血小板治疗；血管内或外科治疗，以防进一步栓塞或动脉瘤体积逐渐增大。

恶性肿瘤

年龄范围：ALL，但取决于恶性肿瘤类型；性别：两者，但取决于恶性肿瘤类型；种族：ALL：ALL。

恶性病史和非特异性症状，包括无其他原因的严重疲劳、无意识的体重减低和盗汗。

-

没有特别的治疗建议，但大多数患者将接受抗血小板治疗

MELAS

平均发病年龄：32.2岁(SD10.0岁)；性别：两者；种族：未报告

癫痫发作、反复头痛、厌食症、反复呕吐、伴有运动不耐受的肌病和家族史(母亲)

CT:多发性梗死，基底节钙化，萎缩；MRI：慢性和急性梗死，通常不限于动脉区域。

精氨酸治疗脑卒中样发作

Moyamoya病

平均年龄：5岁和40岁达到两个高峰；性别：男性：1.8：1；种族：在东亚人中更常见。

偏头痛或癫痫，频发TIA，应激性肢体颤抖性TIA，缺血性脑卒中或脑出血

血管造影：颈内动脉远端狭窄伴侧支形成(所谓烟雾征)

长期抗血小板治疗revascularisation手术

放射损伤

all

颈椎、颈部或头部放射史

血管造影：颈内动脉远端狭窄伴或无侧支形成

长期抗血小板治疗

RCVS

平均年龄：42岁(10至76岁)；性别：女性：男性3：1；种族：全部

反复雷击性头痛，持续1-3小时，伴有或不伴有局灶性神经症状或癫痫发作。

脑血管造影：脑动脉分支的节段性狭窄(串珠)

消除诱发因素(如非法使用毒品、药物)；控制血压以避免高血压和低血压；尼莫地平治疗头痛

血管炎

all

头痛、行为和认知症状、脑病、癫痫、发烧、体重减轻、皮疹、视力问题和其他器官损害(如肺、皮肤、关节)

实验室：升高ESR或CRP；CSF：轻度脑脊液[淋巴]细胞异常增多，常伴有蛋白质升高；增强CT或MRI：不同阶段多发(双侧)梗死，通常影响不同血管区，脑膜强化；血管造影：局灶性或多灶性脑动脉分支或闭塞性狭窄(PACNS：影响中、小血管；大动脉炎：影响大血管，包括主要主动脉分支)

泼尼松1mg/kg/d和环磷酰胺2mg/kg/d或0

.75g/m2每月-6个月；英夫利昔单抗治疗神经结节病有良好疗效。

不明原因中风

隐源性卒中

年龄范围：通常较年轻(35岁)，但可在所有年龄；性别：两者；种族：所有

经过彻底调查后，没有确定任何原因或可归因的风险因素

长期抗血小板治疗

血管危险因素

血管危险因素在年轻人中很普遍：高血压、高胆固醇血症、糖尿病、吸烟和肥胖。大多数传统危险因素(高血压、糖尿病、冠心病、吸烟、大量饮酒、低体力活动和高BMI)的人群归因风险随着年龄的增加而增加。在年轻男性中高血压、DM、抽烟和酗酒风险大于年轻女性，而对于其他(低体力活动和高BMI)女性多于男性，这些传统危险因素加起来几乎占年轻成年人所有缺血性中风的80%。肥胖症正在成为全球最大的健康流行病之一，体重指数在儿童和青少年中已经增加，使他们面临心血管并发症的风险，包括年轻时的中风。这些令人震惊的趋势表明初级预防需要改进，包括生活方式的调整，如饮食调整、戒烟、增加体力活动、以及更好地识别和治疗这些危险因素。

偏头痛

偏头痛在中风中的作用仍有争议。尚待进一步研究。

恶性肿瘤

恶性肿瘤在年轻人中被越来越多地认为是中风的危险因素。研究显示恶性肿瘤后缺血性脑卒中的发病率比预期的高出50%。这一结果是与化疗和放射治疗的毒性影响有关。鉴于青年人中有很大比例的中风没有明显的原因，已对作为中风危险因素的潜在(通常是隐匿性的)恶性肿瘤进行了研究。芬兰一项研究对恶性肿瘤与脑卒中之间的关系提出了几种病理生理学解释，包括高凝状态、直接肿瘤效应(如血管压迫或肿瘤栓塞)、心内膜炎，目前关于中风的指南中没有关于年轻时隐匿性恶性肿瘤标准筛查的信息。隐匿性恶性肿瘤筛查的实施应得到进一步研究。

非法和娱乐使用毒品

在过去十年中，非法和娱乐毒品的使用大幅增加。据估计15至64岁的人中有5%至少每年使用一次娱乐药物。证据表明以前认为在心血管疾病的风险方面无害的药物，如大麻、类阿片和所谓的特制药物（化合致幻药）：摇头丸和麦角酰二乙胺，与中风有关，尽管相对可卡因脑卒中发病率较低。可能的病理生理机制取决于药物本身的作用以及药物使用的方式和使用方式，例如静脉注射后引起的栓塞和心内膜炎。吸入(毒品)方式患者患缺血性中风的比例相对较高。因使用可卡因和安非他明引起的中风原因包括脑血管痉挛、心律失常、心肌病、动脉粥样硬化和血管炎，以及对脑血管有直接的毒性作用。彻底的病史询问和尿液、唾液和血液测试可以显示非法药物的使用。

妊娠期及产褥期

妊娠和产褥期，尤其是从妊娠晚期到产后6周，与缺血性中风的风险增加有关；虽然妊娠相关脑卒中的绝对风险很低，在世界范围内各异(例中大约有12例)。妊娠特有的中风原因包括围产期心肌病、产后脑血管病(可逆性脑血管收缩综合征的一部分)、羊水栓塞，或者妊娠高血压病(如子痫)。然而中风的原因仍然不确定，可能与妊娠晚期的生理高凝状态有关。孕妇的诊断方法不同于非孕妇，因为需要仔细平衡孕妇及其未出生子女的风险和利益。MRI是首选的成像方法，TOF序列不需要对比剂来显示动脉。如果没有MRI或禁忌，低剂量CT扫描是一种有效的选择。在中度至重度缺血性中风的孕妇中可以考虑静脉溶栓治疗，大血管闭塞患者仅行机械血栓切断术是合理的。妊娠和哺乳期可用阿司匹林代替氯吡格雷作为二级预防。维生素K拮抗剂能穿过胎盘并致畸，而直接作用的抗凝血药(如达比加群、利伐沙班和阿哌沙班)效果的数据是稀缺的。如果需要抗凝，低分子量肝素比未分离的肝素更可取，而且是安全的，因为它们不跨越胎盘。根据目前研究，目前的临床见解是在有中风史的年轻成年妇女中，不禁止未来怀孕。仔细探讨中风的病因(例如凝血疾病:抗磷脂综合征)或PFO，因为怀孕期间静脉血栓栓塞的风险更高，有中风史的妇女应接受多学科治疗。与一般人群相比，中风后年轻妇女妊娠相关并发症的数量更多(流产、早产、胎儿死亡)提示脑卒中与妊娠并发症有共同的机制。

遗传危险因素

单基因(孟德尔氏)疾病在年轻人中风中占7%。大部分已知的单基因中风是由脑小血管疾病介导的。当(复发)腔隙性梗死发生时，伴随着严重的、汇合的白质高信号而没有任何血管危险因素时，应怀疑小血管疾病的遗传原因。虽然罕见，潜在的代谢紊乱，如Fabry病可能与年轻人的中风有关。但尚不需要对患有中风的年轻人进行常规的Fabry病基因检测。新一代测序研究表明，导致单基因卒中的基因中潜在的有害突变可能比先前所怀疑的更为频繁。然而在缺乏暗示性临床表现的情况下(如烧伤足综合征或angiokeratomas血管内皮细胞瘤)，尚不需要对这些突变进行系统筛查。在大多数情况下，遗传风险因素作为多因素倾向的一部分，其中导致中风的风险，个体遗传变异是风险适度增加的原因；例如PHACTR1基因内含子中的一个常见的基因变异，与颈动脉夹层和纤维肌肉发育不良的风险略有增加有关。GWAS鉴定了80种常见的危险变异和与卒中单基因病因相关的基因(例如COL41A)，并为深入了解脑卒中的生物学途径提供了重要的线索。目前只有一个基因组范围的关联信号已经被确认，靠近HABP2，它编码一种丝氨酸蛋白酶，调节凝血功能、纤溶和炎症通路，并在中风的年轻人中以高浓度的形式表达。大样本的研究正在进行中，以证实和扩大这一发现。

心源性栓塞

几项研究表明，与单纯抗血小板治疗相比，隐匿性脑卒中患者PFO封闭合并抗血小板治疗复发性脑卒中的风险降低，尽管手术并发症、心房颤动的风险较大。因PFO而增加中风风险的临床特征包括：易患静脉血栓形成(如高凝状态、不流动性和妊娠)，存在房间隔动脉瘤，没有动脉粥样硬化或相关的危险因素。PFO筛查可以用经胸超声心动图或经食管超声心动图检查，矛盾性栓塞(RoPE)评分的风险可以用来预测中风相关疾病的概率。

其他心脏异常，包括心肌病和心脏肿瘤，也可以用超声心动图来鉴别，虽然很少见，但患者可能从急性治疗中获益。研究也显示了缺血性中风后行心脏CT或MRI评估左房血栓、PFO、房间隔瘤、动脉粥样硬化的可行性和诊断价值，虽然这些诊断措施避免了与经胸超声心动图有关的不适和并发症(如胃肠道损伤和感染)，但在最初的心脏检查中没有推荐使用。

心电图可诊断心房颤动，但也可因阵发性房颤而漏诊，其他超声心动图模式(大多与心房病理学有关)，包括P波异常，与年轻成人缺血性卒中有关。用于检测亚临床房颤的新技术，如用于长期心脏监测的外部动态记录仪，正在迅速发展。然而在连续3年插入环形记录器监测后，青壮年心律失常的发生率(3%)远低于老年(16%)隐源性中风患者，故除了有心房病损证据的青年人外，不建议对青年人进行长期监测。

颈动脉夹层

在年轻人中，约20%的中风是由颈动脉夹层引起的，平均年龄为44岁，颈动脉夹层的病理生理尚不完全清楚。高血压、偏头痛(特别是无先兆)、颈部创伤和近期感染(尤其是颅内或全身感染)是颈动脉夹层的危险因素，而高胆固醇血症和超重似乎是保护性的。在急性期，颈动脉夹层引起的缺血性脑卒中不禁止静脉溶栓治疗(除罕见的颈动脉夹层作为主动脉解剖的延伸例外)。目前正在进行的比较抗血小板和口服抗凝血药物治疗颈动脉夹层、脑MRI无症状梗死合并临床中风事件的结果尚需等待。

RCVS

RCVS的发病峰值年龄为42岁，已知在所有患者中引起缺血性脑卒中的患者不到5%。RCVS是一种越来越受到重视的疾病，与中风的年轻人相关。RCVS因为它的可逆性难于诊断，但若中风症状之前出现急性雷击性头痛(类似于动脉瘤性蛛网膜下腔出血)，在鉴别诊断中需排在前列。它可以在怀孕后和使用血管活性或非法药物(例如可卡因或安非他明)之后出现，且颈动脉夹层患者RCVS更常见。虽然有证据证明血管收缩在RCVS的病理生理过程中起着重要作用，但中风与其假定病因之间的典型2周间隔(CT或磁共振血管造影上的血管收缩)阻碍了进一步的理解。RCVS的放射学特征是弥漫性脑动脉节段收缩，在3个月内自发消退，虽然RCVS可以伴有蛛网膜下腔出血(通常是在凸面处)，但脑脊液诊断测量和MRI通常是正常的。糖皮质激素以前被认为是良性的，在排除中枢神经系统原发性血管炎时经常使用，但一项对例RCVS患者和47例原发性CNS血管炎患者的回顾性研究表明，糖皮质激素对RCVS患者是有害的。治疗主要是对症，使用镇痛药和尼莫地平以减少雷击头痛的强度和频率，尽管这些药物对血管收缩和可能的并发症(缺血性脑卒中和蛛网膜下腔出血)没有证实的作用。血压应按照AHA指南控制，然而降压可在理论上导致血管收缩和低血压的进展，因为这可能导致低灌注和缺血性中风的风险。抗血小板治疗尚未被推荐。

未确定来源的栓塞性卒中

未确定来源的栓塞性脑卒中(ESUS)的概念是为了确定一组隐源性缺血性脑卒中患者，在没有动脉病、没有明确的心脏栓塞来源的情况下，被认为是由心脏栓子引起的，并具有责任区域梗死的放射学证据。临床实践中应注意这一概念，ESUS反映出大量潜在的栓塞来源，且不太可能从同样的治疗策略中获益。估计有9-25%的中风青年符合ESUS标准。在ESUS患者中，抗凝剂在预防反复脑卒中方面可能优于血小板抑制。

长期后遗症

对年轻的成年患者及其家人进行脑卒中影响的咨询最好是多学科的，并应在入院和康复期间进行，以解决可能的长期医疗和心理社会后果。青年患者脑卒中的预后及相关危险因素列于表2。年轻人中风后20年的累积死亡率(30%)比健康年龄匹配的患者高出4倍。因心脏栓塞或大血管动脉粥样硬化而中风的患者与其他中风亚型相比，复发性脑卒中的风险最高，这凸显了在这些患者中二次预防的重要性。因此，在高危患者中，在咨询过程中，需要强调生活方式的改变和治疗的依从性。

SELECT评分是一个预后模型，由几个与中风相关的参数组成，比如中风的严重程度和位置，目的是量化中风后患者迟发性癫痫发作的风险。它可以用来咨询病人，尽管应该谨慎地解释，因为这项研究不包括患有中风的年轻人。根据患者的喜好，治疗可以包括抗癫痫药物，尽管没有正式的证据。

表2

危险因素

焦虑

较低的教育水平、抑郁史、失业史和酗酒史

中枢性卒中后疼痛

严重梗死伴出血转化

认知功能损害

幕上脑梗死

抑郁

老年(40-50Y)、男性、心源性栓塞病史、脑卒中并存原因

卒中后癫痫

脑卒中严重程度、大动脉粥样硬化所致脑卒中史、早期癫痫发作(卒中后7天内)、皮质受累和大脑中动脉支配范围区域受累。

卒中后疲劳

中风后抑郁症状、焦虑和反复出现的脑血管事件

复发性卒中

年龄大(40-50岁)，男性，有心血管危险因素史，动脉粥样硬化性中风，心脏栓塞性中风，腔隙性脑卒中

自杀举动风险

男性，中风发病时独居，收入低，受教育程度低，严重中风(入院时昏昏欲睡或昏迷)，中风后抑郁

性功能障碍

抑郁、应用ACEI制剂

失业

入院时高NIHSS评分、随访期长、女性、中风前的自营职业和较低的职业地位

结论

年轻人中风发病率的上升伴随着传统危险因素(如高血压和吸烟)和非法药物使用的增加。这些趋势需要更好地预防，而且由于三分之一以上的病例仍是隐源性的，需要进一步查明新的风险因素。在处理青年人中风的具体原因方面取得了很大进展，例如在高危患者中行PFO封闭，为中风患者提供中风后遗症咨询与老年中风患者不同(例如，未来的怀孕考虑和失业)，因此应该是多学科的。

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