病例讨论2中枢神经系统GVHD移植

女，16岁，确诊为急性髓系白血病2年，11个月前行异基因造血干细胞移植，移植后出现肠道GVHD，经病理证实；给予他克莫司，甲强龙，舒莱抗GVHD治疗，48天出现巨细胞病毒血症，抗病毒治疗转阴。3个月前出现免疫学复发，行供者干细胞输注，输注后出现发热，期间他克莫司一直维持处于有效浓度范围。1.5个月前出现复视，嗜睡，查头颅核磁见双侧丘脑，脑桥，中脑，双侧侧脑室旁、皮层下白质弥漫斑片、点状等T1，稍低T1，长T2/FLAIR异常信号，DWI未见异常高信号，增强扫描无强化。腰穿压力，白细胞数15个，淋巴细胞占85%，蛋白，糖和氯化物正常，未见肿瘤细胞，骨穿排除肿瘤复发。

给予抗病毒、抗真菌、丙种球蛋白治疗不见好转。考虑颅内病变为免疫损伤，将甲强龙加量至mg/d+丙球冲击治疗，他克莫司加量，之后患者意识状态和复视症状好转，复查头部MRI，脑白质及深部灰质核团病灶好转，但皮层病灶增加，右侧额叶、双侧顶叶、枕叶出现长T1长T2片状异常信号，DWI未见异常信号。

考虑他克莫司免疫抑制剂浓度过高导致可逆性后部白质脑病PRES，给予降低他克莫司药物浓度，复查头颅MRI病灶好转。患者病程中反复出现肺部及胃肠道的GVHD及病毒、真菌感染，免疫抑制剂相关脑病，此起彼伏，常常同时出现不同系统的不同类型的病变，治疗非常棘手。复查核磁如下：

非血缘或血缘关系HLA配型不全相合异基因造血干细胞移植后的CNS并发症多见于代谢性脑病、CNS感染、及脑血管病，GVHD（移植物抗宿主病）也是主要并发症之一，但在CNS中报道较少。GVHD多发生在移植后的3个月内，一般在免疫抑制剂减量或停用时发病。本例首次发生的CNS损害当时的他克莫司浓度在正常范围内，但之前已经出现了经病理证实的GVHD，且病灶范围集中在深部灰质核团，激素和丙球冲击，他克莫司加量后好转，所以排除了药物性脑病。第二个阶段免疫抑制剂加量后再次出现新病灶，这次则考虑为药物性脑病，药物减量后好转。CsA和本例中的他克莫司是常用的免疫抑制剂来预防GVHD，高浓度的免疫抑制剂可以导致药物性脑病，如可逆性后部白质脑病和渗透压脑病等，可能与血管通透性增加有关。

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