嗜铬细胞瘤继发可逆性脑血管收缩综合征R

可逆性脑血管收缩综合征（reversiblecerebralvasoconstrictionsyndrome，RCVS）是一种颅内血管痉挛引起的突发“雷击样”头痛（“雷击样”、“爆炸样”、“撕裂样”等，这种头痛通常在几秒到1min之间达到高峰,疼痛程度十分剧烈）为主要表现，伴或不伴局灶神经功能缺损及癫痫发作,脑血管造影显示颅内外大动脉呈非动脉硬化性、非炎症性、多发节段性狭窄,典型者呈"串珠样"改变,且在1～3个月内自行恢复正常。

本病发病年龄10-76岁，高峰为42岁，女性多于男性，目前病因及发病机制不明，最多见于使用血管活性药物及产后，拟交感药物的使用及嗜络细胞瘤可继发RCVS，今天这个病例就是嗜络细胞瘤引起的RCVS。

女性，53岁，以严重的头痛表现入院就诊，既往两周内出现了三次严重的突发性头痛，头痛发作1分钟内达到最大强度，持续5-10分钟，头痛是从枕骨区延伸到额部的搏动性头痛，对镇痛剂或阿片类药物都没有反应。

入院神经系统检查(包括眼底检查)正常，MRA、MRV未见异常。24小时动态血压监测仪(ABPM)记录的平均血压为/70mmHg，头痛发作时达到峰值/，心率正常，生化检查、腹部彩超及24小时尿香草醛酸(VMA)均正常。

排除了SAH和其他可能的“雷击样”头痛原因（病人不同意腰椎穿刺），予以静脉注射镁和口服维拉帕米，头痛症状好转，直至药物逐渐减少并停止使用。

两年后她再次出现类似“雷击样”头痛的表现，并且在头痛发作时，她的最高血压偶尔为/mmHg，再次接受了相关检查，MRA可见到节段性动脉痉挛，并在经颅彩色多普勒提示右大脑中动脉血管痉挛（速度增加），其他检查未见异常，再次予以镁剂和维拉帕米好转出院。

然而，6个月之后，她患上了高血压及高血糖，进一步调查显示，尿甲氧肾上腺素水平比正常范围高5倍，诊断为嗜铬细胞瘤。此外，CT扫描显示右侧肾上腺有肿块，14天后，行腹腔镜肾上腺切除术，术后包括头痛发作和高血压在内的所有症状完全消失，所有常规血液学和尿检均恢复正常。

嗜铬细胞瘤引发可逆性脑血管收缩综合征临床少见，遇到可以RCVS需考虑到本病因的可能性，尤其是复发性雷击样头痛患者，本病主要是注意鉴别诊断（蛛网膜下腔出血、脑出血、血管夹层、静脉窦血栓形成、偏头痛、免疫类及炎症类疾患）。

RCVS为可逆性疾病，治疗措施包括去除诱因、止痛、休息和必要的病情观察，经验性的治疗为应用钙通道阻滞剂,最常用到的为尼莫地平（配合激素）,当患者出现癫痫、脑出血、脑梗死亦应积极对症治疗。

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