可逆性脑血管收缩综合征会复发么

可逆性脑血管收缩综合征英文译作reversiblecerebralvasoconstrictionsyndrome，简写为RCVS。提到这个名字很容易想到另外几个病名：

1.可逆性后部白质脑病PosteriorreversibleencephalopathysyndromeRPLS

Posteriorreversibleencephalopathysyndrome(PRES)

2.中央变异型可逆性后部白质脑病CentralvariantofposteriorreversibleencephalopathysyndromePRES-CV

3.脊髓受累的可逆性后部脑病综合症PRESwithspinalcordinvolvementPRES-SCI

（图片来自Neurology）

4.可逆性胼胝体压部综合征ReversiblespleniallesionsyndromeRESLES

其实，后三者认为是RPLS的变异型或有限型。这组疾病有着共同的疾病背景（condition）和诱发因素。

1.高血压：尤其是严重高血压，而且当前高血压脑病与这些疾病的关系尚未厘清；

2.子痫及子痫前期：孕产妇在血压升高时易发该组疾病。即使在产后数周仍可能发病；

3.化疗药物及免疫抑制剂：数十种抗肿瘤药物与免疫抑制剂的使用可诱发。器官移植有高发风险。

4.肾衰竭及透析患者；

5.严重感染：如脓毒血症、颅内感染等；

6.自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、硬皮病、韦格纳肉芽肿、视神经脊髓炎等

可逆性脑血管收缩综合征最早在年由STROKE发表，而可逆性后部白质脑病是年由NEJM发表。前者发病时常出现后者。后者的文献报道远多于前者。这两个疾病是否存在包含关系目前尚有争议。多数专家认为可能是同一疾病的不同表现形式，二者的发病机制尚不清楚，目前有交感神经调节功能失调、氧化应激和遗传易感性等多种学说。可逆性后部白质脑病常表现为头痛、癫痫发作、视力障碍等。MRI可发现双侧大脑半球（尤其是后部）斑片状的血管源性水肿，这些病变最大特点为弥散不受限。而可逆性脑血管收缩综合征表现为突发的剧烈的头痛（又称为雷击样头痛），并伴有可逆的节段性脑血管收缩。相当一部分RCVS病人出现严重的并发症，包括后部可逆性白质脑病、缺血性卒中、颅内出血等。

当前研究RCVS使用的诊断标准：

A．至少两次雷击样头痛发作，伴或不伴局部神经功能障碍

B．MRA提示血管收缩

C．3月内至少随访一次MRI显示血管为可逆性收缩

D．动脉瘤性蛛网膜下腔出血或其它颅内疾病需经适当的检查手段除外。但RCVS的并发症包括可逆性后部白质脑病、缺血性卒中、颅内出血、皮层蛛网膜下腔出血。

（图片来自Neurology）

（该病两次发作均好转）

可逆性后部白质脑病的复发常有报道，且与危险因素相关。其治疗也要求针对危险因素进行处理。可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）一般为单相病程，很少出现复发。复发的病例仅限于极个别的报道。Neurology今年报道了台湾的一项病例研究。例符合要求的RCVS病例中，平均随访31.6个月。仅有9例（5.4%）再次出现RCVS发作。9例中的2例有高血压病，3例有偏头痛。值得注意的是，这9例病人的第一次和第二次发作均未出现PCVS的并发症，如可逆性后部白质脑病、缺血性卒中、颅内出血等。更有趣的是，多元回归分析显示，性行为是最常见的诱发因素。这项研究提示，在伴性行为的原发性头痛患者中，可能有一部分是可逆性脑血管收缩综合征的反复发作。性行为相关的头痛应该提防可能出现可逆性脑血管收缩综合征的严重并发症。

临床应用：

1.注意诊断可逆性后部白质脑病和可逆性脑血管收缩综合征的发病背景。

2.可逆性后部白质脑病除进行MRI检查，应加做MRA，了解有无节段性的血管收缩，以提防可逆性脑血管收缩综合征的并发症；

3.性行为相关的头痛可行MRI及MRA检查，以除外可逆性脑血管收缩综合征；

4.当前对于可逆性后部白质脑病及可逆性脑血管收缩综合征没有随机临床试验证实有效的治疗方法。但推荐处理危险因素和控制血压，不建议使用激素治疗，避免过度治疗。

延伸阅读：NeurologyApr14;84(15):-8.

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