可逆性脑后部白质病变综合征

可逆性脑后部白质病变综合征（reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome，RPLS），多见于恶性高血压或妊娠子痫、严重肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及各种器官组织移植后接受免疫抑制治疗的患者。临床主要表现为急性或亚急性起病，症状包括头痛、精神行为异常、癫痫、皮质盲或其他视觉改变、小脑性共济失调等，预后较好，绝大多数病人神经系统症状能够完全恢复。颅脑影像学检查具有鲜明的特征性，即主要累及大脑半球枕叶、后顶颞叶的皮质下白质以及小脑、脑干等部位，CT显示为低信号，MRI为长T1长T2信号。大多数患者影像学所显示病灶与临床表现相一致，为可逆性病变，Hinchey等认为此病的发病机制是由于大脑后顶枕部局部脑水肿，命名为可逆性脑后部白质病变综合征.

病因：RPLS的病因较为复杂，绝大多数患者都具有严重的基础疾病，常见的包括：恶性高血压或妊娠子痫、各类严重肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及各种器官组织移植后接受免疫抑制治疗的患者等；也有个别报道一些少见病因如系统性红斑狼疮、白塞氏病、Wegener肉芽肿、结节性多动脉炎、急性间歇性血卟啉病、甲状旁腺功能亢进继发高钙血症等。尽管基础疾病的病因多种多样，病程中却出现了相似的神经系统症状和影像学表现，高度提示这一类综合征可能具有部分共同的发病机制。就受累部位而言，为何选择性累及大脑半球后部，目前多认为是由于大脑半球后部由椎基底动脉系统的后循环系统供血，相比较前循环的颈内动脉系统而言缺少丰富的交感神经支配，而交感神经可以在血压急骤升高时帮助维持脑血管的自我调节能力，因此后部白质更容易出现血管的渗透性增加引起血管源性的脑水肿。临床上患者的症状体征和影像学表现大多会随着血压的控制而较快消失，也高度提示病变性质是一个可逆性的血管源性脑水肿过程。对正在使用免疫抑制性药物的患者而言，本病的发生与多数免疫抑制药物的细胞毒性有关，这些药物可以直接作用于血管内皮细胞从而引起血脑屏障的通透性增加，常见的如环孢霉素、顺铂、α干扰素、他克莫司等，其结果同样可能是造成血脑屏障的通透性增加引起脑水肿。值得引起重视的是这种血管通透性的改变是可逆性的过程,数周内可以完全恢复正常，与常见的脑血管疾病有本质的不同。

临床表现:RPLE患者均存在严重的基础疾病，包括恶性高血压及妊娠子痫、恶性肿瘤接受化疗患者、严重的肾脏疾病、各种原因接受组织或器官移植后采用免疫抑制剂治疗等。值得注意的是不管患者的基础疾病如何，即使既往的基础血压正常，在病程中多数患者也会出现短暂的血压升高。神经系统症状多在上述基础疾病的治疗过程中出现，急性或亚急性起病。早期多有头痛并出现精神状态改变和行为异常，如注意力障碍、嗜睡或昏睡、烦躁等，自发动作减少、记忆力和注意力下降，但通常保持对刺激的反应。随着病情进展可以出现视力的异常，最常见的是偏盲、视觉忽略和皮质盲，偶有幻视；多数病人有癫痫发作，表现形式多样，但以全身强直阵挛发作最为常见，也有学者报道过以枕叶癫痫为主要临床表现的RPLS，癫痫的临床病程经过多较为短暂，虽然短时间内可以频繁发作，但很少发展为癫痫持续状态。如果病变累及小脑、脑干或者基底节区，也会出现相应的临床症状如共济失调、锥体束征或颅神经麻痹等。这些症状可以在数周内完全消失，但如果未能得到正确治疗，也有可能进一步恶化而导致继发颅内出血、梗死或其他不可逆白质病变。当部分RPLS的患者同时合并颅内出血，出现颅高压和肢体偏瘫症状，临床表现则较为复杂，应在







































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