病例分享29岁男性患者可逆性血管收缩

可逆性血管收缩综合征（RCVS）是一组主要临床特点为突发雷击样头痛，伴或不伴局灶神经功能缺损及癫痫发作，脑血管造影显示颅内外大动脉呈非动脉硬化性、非炎症性、多发节段性狭窄，典型者呈“串珠样”改变，且在1～3个月内自行恢复正常。

医院：医院

医生：陈尼卡

患者基本信息

男性，29岁，

主诉

剧烈头痛5天。

现病史

患者于5天谴出现“电击样”剧烈头痛，以头顶部及双颞侧为主。夜间往往因疼痛无法入睡。无肢体偏瘫、言语含糊、抽搐及意识障碍，无恶心、呕吐，无畏寒发热。曾于外院诊断为“血管神经性头痛”，给予“尼美舒利”、“养血清脑颗粒”等处理，效果差。

既往史

既往体健，无高血压病病史、糖尿病病史、无偏头痛病史。

体格检查

血压/85mmHg，神志清楚、言语流利、对答切题。颅神经未见明显异常。四肢肌张力及肌力正常。腱反射正常。无病理征。颈软，无脑膜刺激征。心肺及腹部未见异常。

辅助检查

头颅MRI未见明确异常。

MRA：双侧颈内动脉颅内段多发“串珠样”改变。双侧大脑中动脉和大脑后动脉起始段信号不均匀增高，管腔未见明显狭窄。大脑前动脉、基底动脉未见狭窄及扩张表现。

TCD：双侧颈内动脉末端和大脑中动脉血流速度明显增快伴涡流。

诊断

可逆性血管收缩综合征。

治疗

尼莫地平、地塞米松、单唾液酸四己糖神经节苷脂钠等镇痛等对症处理。

出院或随访情况

5天后头痛症状明显缓解

1月后复查MRA：双侧颈内动脉串珠样改变消失。

1月后复查TCD：显示双侧颈内动脉末端血流速度正常

讨论

尽管RCVS的血管收缩是可逆的，但是严重时却可以导致不可逆的神经功能缺损，严重且持续较久的大动脉收缩导致低灌注及出血性脑梗死，病情进展者也可致死。DSA提示脑动脉血管节段性狭窄、呈串珠样改变是RCVS的诊断金标准。钙离子通道拮抗剂如尼莫地平或者维拉帕米是有效的一线治疗药物，应密切监测血压，注意药物可能导致收缩动脉的分水岭区低灌注情况进一步加重，甚至可能导致梗死的形成。对症治疗包括止痛、抗癫痫、降颅压、监测血压及休息等。此外还需避免相关的触发因素，如停用相关的血管活性药物。

影像学图片

TCD

MRA