可逆性后部脑病综合征教你及早做诊断

作者：高凡一

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生活中，我们知道要叫准一个人的名字，因为这是基本的礼貌；临床上，我们也要叫对一个疾病的名字，不然会很尴尬。

当患者在特定的临床状况（高血压、子痫、应用免疫抑制剂、系统性红斑狼疮等）下出现一些非特异性神经系统症状（头痛、癫痫发作、意识障碍、视觉障碍等），影像提示顶枕叶皮层下血管源性水肿时，我们应该想到什么病呢？可逆性后部脑病综合征（posteriorreversibleencephalopathysyndrome，PRES）？还是可逆性后部白质脑病综合征（reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome，RPLS）？两个名字好像都有听说过……

小孩没娘，说来话长。关于本病的命名，还真是颇具争议（感兴趣的小伙伴请移步文末，有彩蛋哦）。为避免头重脚轻，让我们把答案暂且锁定为PRES。PRES临床并不常见，但却很有个性：病程可逆、预后良好；影像表现变化多端、容易漏诊、误诊。因此，本文重点介绍一下PRES的诊断要点，希望能帮助大家提高对PRES的认识。

由于PRES涉及多学科疾病，临床表现不特异，是一种临床-放射学综合征，所以其诊断主要依靠特定临床状况+临床表现+影像学特点的综合分析。

这点特别有意思，因为PRES主要继发于其他科的疾病，去别科会诊的老师肯定对这个病特别熟悉。PRES相关的特定临床状况见下表：

PRES常急性或亚急性起病，表现为头痛、癫痫发作、意识障碍、视觉障碍及局灶性神经功能缺损等。其中，头痛、意识障碍和癫痫发作较常见，头痛常为逐渐起病的弥漫性钝痛，意识障碍可从轻度意识模糊到重度昏迷，癫痫持续状态相对少见。视觉障碍可为视力下降、视野丧失、皮质盲或幻觉。

当患者同时出现头痛、癫痫发作或视觉障碍时，需高度怀疑PRES。

PRES诊断中，最重要的就是其颅脑MRI的特点。

PRES在急性期典型影像学特点为顶枕叶皮层下白质为主的血管源性水肿，T1低信号，T2/Flair高信号，DWI等或低信号，ADC高信号。除顶枕叶外，病变亦常累及额叶、颞叶及小脑。PRES病变常对称分布，也可不对称，甚至仅为单侧分布，类似肿瘤病变。

Bartynski和Boardman将PRES的典型影像学分布归纳为3种模式：

?额上沟型——沿额上沟分布的额叶线性异常，无额极受累，伴不同程度的顶枕叶异常（图1A）。

?全半球分水岭型——额、顶、枕叶分水岭区血管源性水肿（图1B）。

?顶枕叶为主型（经典型）——顶枕叶白质和皮层受累，伴不同程度的颞叶受累（图1C）。

后部白质较常受累的原因尚不明确，可能与后循环血管交感神经支配相对较少有关，交感神经介导的血管收缩可能更有效地保护前循环中的小穿通动脉免受急性高血压过度灌注。

图1PRES典型影像学分布模式图

PRES非典型影像学表现并不少见，正确识别它们可减少漏诊、误诊。

下面通过一个辅助检查较全面的病例加深一下印象：

患者7岁女性，因同种异体骨髓移植应用环孢素治疗后，出现精神状态改变和癫痫发作。头CT扫描（图2A）示双侧枕叶水肿和额叶蛛网膜下腔出血（黑色箭头）。FLAIR图像（图2B～图2F）示双侧颞、顶、枕叶皮层及皮层下白质水肿，另有额上沟周围及分水岭区受累。T2*梯度回波成像（图2G，图2H）检测到微出血（白色箭头）和蛛网膜下腔出血（黑色箭头）。

图2PRES患者发病时影像

图3同一患者的初始和90天随访图像对比

A：颞、枕叶区域皮层及皮层下白质水肿（白色箭头），FLAIR高信号、伴ADC降低的弥散加权图像：可逆性弥散异常（90天随访时完全消失）

B：右侧顶叶皮层、皮层下水肿（白色箭头）。FLAIR高信号、伴ADC降低的弥散加权图像：不可逆性弥散异常（90天随访时FLAIR图像上仍为高信号）

总结一下，PRES病程可逆、预后较好，临床医生应及时识别、积极治疗。根据特定临床状况+临床表现+影像学特点的综合分析，一般不难诊断（特别要注意其非典型影像学特点）。

PRES目前并无特异性治疗方法，主要是积极治疗原发病及对症治疗，因应用某药物引起者，应至少在急性期停用该药物；高血压患者应注意平稳降压，避免明显的血压波动。

经过积极治疗的患者多在1～2周内完全或接近完全恢复（症状及影像学病灶消失），有些患者在长达1个月的时间内逐渐缓解。约5%～19%的患者不能完全恢复，遗留永久性神经系统后遗症。不良预后更多见于伴出血的患者。PRES复发较罕见。

本综合征的“命名沿革”：

?年，Hinchey等人报道了15例急性起病住院治疗的患者，这些患者均表现为一组综合征：头痛、癫痫发作、意识障碍、视力障碍等，且影像上均以可逆性脑后部白质受累为主，遂将其命名为“RPLS”。

?同年，针对Hinchey等人的研究，Schwartz指出患者的临床表现并不总是可逆的，影像学表现也不都是局限在大脑后部，提出了“高灌注脑病”（hyperperfusionencephalopathy）的概念。

?年，Dillon等认为这一综合征是以大脑白质水肿为主，无白质破坏性病变，遂称其为“可逆性后部脑水肿综合征”（reversibleposteriorcerebraledemasyndrome）。

?年，Casey等研究发现这一综合征同样可累及大脑皮层，因此又提出了“PRES”这一名称。

五年时间，这一综合征几易其名，每一命名却都具有一定的局限性。但考虑到大多数患者的症状是可逆的，而且病变主要影响大脑后循环区域，目前临床上使用率最高的名称还是PRES。

参考文献

1.OllivierM,BertrandA,Claren?onF,etal.Neuroimagingfeaturesinposteriorreversibleencephalopathysyndrome:Apictorialreview[J].JournaloftheNeurologicalSciences,.

2.HincheyJ,ChavesC,AppignaniB,etal.Areversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome[J].NewEnglandJournalofMedicine,,(8):-.

3.SchwartzRB.Areversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome[letter].NEnglJMed;:.

4.DillonWP,RowleyH.Thereversibleposteriorcerebraledemasyndrome[J].Americanjournalofneuroradiology,,19:-.

5.CaseySO,SampaioRC,MichelE,TruwitCL.Posteriorreversibleencephalopathysyndrome:utilityofFLAIRimaginginthedetectionofcorticalandsubcorticallesions.AJNRAmJNeuroradiol;21:–.

6.宋捷,赵重波,卢家红.可逆性后部脑病综合征的研究现状与进展[J].中国临床神经科学,,22(4):-.

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