全国116可逆性脑血管收缩综合征RCV

1、女性，68岁

2、主诉：反复头痛8年，加重10余小时，年6月20日入院他科。

3、病史特点：反复头痛，以双侧颞部搏动性疼痛。伴恶心、呕吐、出汗，强光及高分贝声音刺激可加重头痛。多数时间伴头晕、视物旋转，不规律耳鸣。

4、既往COPD、支气管扩张病史；30年前诊断为肺结核，未正规抗结核治疗及随访；无高血压、糖尿病病史。

5、入院时查体：

一般查体：体温:36.5℃脉搏:79次/分呼吸:20次/分BP:/70mmHg

双肺可闻及少许细湿罗音及少许呼气相哮鸣音。

神经系统：神志清楚，对答切题，伸舌居中，四肢肌力、肌张力正常，右侧病理征可疑阳性，脑膜刺激征阴性，共济运动及前庭试验不配合。

考虑诊断：1、头痛待查：1）脑血管意外？2）偏头痛？3）高血压脑病？2、慢性阻塞性肺疾病急性加重期；3、肺心病心功能2-3级；4、支气管扩张伴感染

在他科予以止痛、抗感染治疗：

1、止痛治疗：先后给予瑞昔布钠(特耐)，双氯芬酸钠双释放肠溶胶囊(戴芬)，都梁软胶囊，托吡酯胶囊(妥泰)等治疗，.7.6于疼痛科予以双侧耳颞神经阻滞治疗后稍缓解。

2、抗感染：左氧氟沙星×8天后哌拉西林他唑巴坦。

3、文拉法辛、奥氮平抗焦虑抑郁治疗

但患者仍反复头痛，恶心呕吐，非喷射性，治疗效果差，请我科会诊以“头痛待查”转入我科住院治疗。

患者于.7.11转入我科住院治疗，入科查体：神志清楚，精神萎靡，对答基本切题，高级认知功能差，定向力尚可，计算力、记忆力不合作。双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力正常，双侧侧巴宾斯基征可疑阳性。颈软，脑膜刺激征阴性。

患者目前已经无法准确描述发病时情况，头痛性质等有效信息，怎么办？接诊时已非第一手资料如何破？

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「正牌小二郎：群里静悄悄的，我先发言吧定位：脑，定性：炎症性，考虑巨细胞动脉炎」

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「重庆九院吴瑾：定位，颅内痛敏结构，双侧锥体束，定位有点难。定性：前庭性偏头痛？但如何解释锥体束征？发病较晚！」

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「医院神经内科：老年，慢性病程反复发作既往支扩肺结核病史。定位:脑膜及颅内痛敏结构定性:慢性感染？前庭性偏头痛？」

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「张琪（群主）医院神经内科：这个很难，不特异性的症状，无提示的体征，只能从辅助检查入手这种还是遵从诊疗思路吧，按VITAMENS原则思路筛，辅助检查首选核磁再腰穿觉得结脑小心，如果肺功能改善有明确头痛好转，确实应该小心COPD相关头痛还是先考虑ADEM，但为什么这么多年都有，可逆后不可能老在那可逆血管炎又确实过于对称，MRA、血沉、CRP都不支持」

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「??医院神内：定位：颅内痛敏结构，定性：前庭性偏头痛？肿瘤？」

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「张聪河大附院神内：老年女性，头痛多年，伴恶心呕吐，畏声怕光，伴头晕，视物旋转，考虑：前庭性偏头痛，除外颞动脉炎」

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「医院神内：患者为老年女性，病程长，此次急性起病，以头痛、头晕、高级认知功能受损为主要表现，定位：颅内痛觉敏感系统、大脑皮层；定性：偏头痛？偏头痛性头晕？」

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「医院神内：老年女性，头痛8年，似乎既往头痛类似偏头痛，前庭性偏头痛等等，加重数小时，可能这次有变化，CADASIL，卵圆孔未闭，颞动脉炎，肥脑等等。看看核磁及血管」

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「高章代-西安医学院二附院神内二科：老年女性，病史长，为发作性，多伴有眩晕。肺部疾病病史长。定位:颅内外痛敏结构。定性:继发性头痛可能性大。完善风湿、免疫指标，血气分析等检查。」

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「黄华生～医院：片子很是可逆性后部白质脑病……但是没有办无病史符合……这是个够得考虑血管炎……但是即使是血管炎也不应该这样的病史，我看病史方面的分开……我看就是个可逆后部白质脑病……怎么与临床相符……就得好好问病史了」

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医院神内：老年患者，慢性病程，定位：头痛：颅内痛敏结构或脑膜，双侧皮质脊髓束，定性：MIDNIGHTS原则，排除了D、N、I、G、H、T，重点考虑代谢性、炎症、血管病，如偏头痛、瘘、PRES、RCVS等等

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张涛解放军第医院神内：老年女性,头痛病史较长.双侧颞叶搏动性头痛,伴恶心\呕吐\出汗,定位脑膜\血管,定性血管\炎症.这个影像像什么了?PRES有点像,又不全像,临床不太支持.病灶比较对称和弥漫,血管性源性的脑水肿的可以解释.RCVS鉴别；说明激素治疗还是有效的；控制好血压,改善血氧,使用血管解痉药\脱水药\止痛药.；RCVS可能

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医院神内：头痛病史比较长，急性加重，出现双侧锥体束征阳性，考虑皮层，脑实质均有受累，定性，血管，炎症

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医院神内张天宝：老年男性，慢性病程，急性加重，主要表现为阵发性头痛，伴间断眩晕，有恶心呕吐，病史和查体真的太少了，考虑定位颅内痛敏结构，双侧椎体束，皮层，定性，感染、炎症免疫、代谢、遗传、血管病；说明影像和症状都是一个病因引起，激素用了后解决了影像异常，但对于病因没有作用

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赵丽：尽管脑脊液不像，我还是想说结核

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「医院张婷玉：结核病人，未正规治疗。需要做头部核磁，排除脑结核。」

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「周晓宇（群管理）-上海十院神内：定位:颅内痛敏结构,皮层,锥体束,定性:血管/感染/肿瘤/偏头痛等,现在东西太少,等进一步影像及其他结果」

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「龙勇-医院神内：老年女性，慢性头痛，急性加重，既往肺结核并未正规治疗，查体:巴氏征可疑阳性，定位:颅内痛敏结构，定性:结脑？（既往有肺结核病史，10年的结脑怎么破～太少了）；肥厚性硬脑膜炎？，完善增强核磁，腰穿」

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「医院神经内科：慢性气管炎及支气管扩张病史，有慢性缺氧的症状，考虑慢性炎症。」

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「郭桂香-医院神内：定位:颅内痛敏结构，定性:老年患者，慢性起病，双颞部阵发性疼痛伴头晕视物旋转，体查无明显阳性体征（仅一侧巴氏征可疑阳性）考虑:前庭性偏头痛?聂动脉炎?焦虑状态?」

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「毕有医院神经内科：定位考虑痛觉敏感部位。定性的话需要更多的影像。」

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「医院内二科李克俭：搏动样头痛是脑血管扩张的特点。强光、高频声音引起头痛加重，前庭性偏头痛的特点。定位于颅内痛敏组织如小动脉、脑膜。定性:炎症?代谢?肿瘤?」

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「张敏-上海市十院-神经内科：老年女性，慢性病史，发作性病程，急性加重，定位：颅内痛敏结构，定性：因肺结核个人史，不能排除感染因素」

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「医院神内学生：定位，颅内痛敏结构！定性，感染」

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「群管理医院：老年女性，慢性病程，反复发作，急性加重，疼痛性质搏动样，伴有畏光，首先考虑前庭性偏头痛，其他待排，查体病理征可疑阳性，结合查体及既往病史，应该考虑其它的了。定位：颅内痛敏结构，定性：感染？肿瘤？代谢？」

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「李胜大连医科大附一神内：个人也倾向于PRES诊断，患者存在血压剧烈波动」

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「谢兵兵唐工神内：高级功能有些差，定位于双侧皮层；以及颅内痛勄结构，有偏头痛的特点，需除外前庭性偏头痛，另外捏动脉炎等」

影像学上是像PRES或RCVS」

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「医院神内：定位，头部痛敏结构，锥体束，定性炎性？结核？免疫？」

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「医院沈伟冰：跨度时间太长了，肿瘤不考虑了，定位：脑膜及痛敏结构；定性：血管性，瘘，血管炎，血管畸形等；炎症：肥脑，igg4等；」

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「医院神内：老年男性，主表现为：反复发作性头痛+认知功能障碍+双侧锥体束征。定位：颅内痛敏结构、皮层、以双额、颞为主。定性：1、感染性：脑膜脑炎？结核性？2、免疫：自免脑、肥厚性硬脑膜炎3、血管性：如血管畸形。瘘。4、肿瘤不完全排除。最后二元论：8年的反复发作性头痛是偏头痛。加重10小时系急性。如结核性、」

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「医院曾伟：双侧额颞叶有病灶，但跟头痛关系不大，那么肺部的病灶是不是跟头痛有关，引起反复的供血异常？血氧看着有波动，肺性脑病？」这么多病灶，累及皮层，核团，幕下，百变君，一般只有副肿瘤和中枢神经系统血管炎？但病程这么长，没有其他地方肿瘤，有没有皮肤和其他器官病变，中枢神经系统血管炎？」

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[医院沈伟冰：跨度时间太长了，肿瘤不考虑了，定位：脑膜及痛敏结构；定性：血管性，瘘，血管炎，血管畸形等；炎症：肥脑，igg4等；]

有PRES或DAVF的味道」在诊断失去方向时，回头反复追问病史或把检查再疏理一遍也许会柳岸花明又一村」其实这时我们按PRES诊断治疗似乎也说得过去.怎么办，信病史反复推敲影像，还是信影像忘记8年病史」霹雳性头痛最常见的病因是什么？蛛网膜下腔出血:所有的霹雳性头痛患者都首先要考虑蛛网膜下腔出血，甚至对清醒状态头痛已缓解且无颈强直的患者，也是如此。蛛网膜下腔出血患者的头痛为什么持续时间短尚不清楚。1/3的蛛网膜下腔出血患者在首诊时误诊，特别是那些Glasgow昏迷评分正常的和表现为孤立性头痛症状的患者。霹雳性头痛患者首选检查是非增强的CT平扫，如果正常，则进行腰椎穿刺，因为影像正常并不能除外蛛网膜下腔出血。头痛发生后12小时，2%的蛛网膜下腔出血患者，CT检查正常；1天后，10%正常；5天后，50%正常。系统性综述指出，磁共振扫描（MRI）对于蛛网膜下腔出血的诊断，在最初的几个小时内，和CT一样敏感；而在第一天后，比CT敏感。当然，和CT一样，MRI的敏感性也不是%。头颅影像正常的霹雳性头痛患者，都要进行腰穿检查。如果腰穿是血性脑脊液，要马上离心处理；上清液若是黄染（黄变），则提示蛛网膜下腔出血。这可以用分光光度法证实，其能显示脑脊液中在体内已形成的胆红素。蛛网膜下腔出血后的12小时到2周内，分光光度法显示胆红素的敏感度仍接近%。

对检查阳性的病例，要用血管成像检查寻找破裂的动脉瘤。对非外伤性的蛛网膜下腔出血，85%是破裂的动脉瘤引起，10%是特发性的中脑周围的蛛网膜下腔出血，剩下的5%是一些少见病因引起，如颅内夹层动脉瘤、脑和脊髓的血管畸形、肿瘤、血管炎、颅内静脉血栓和可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）。可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）:系统的血管影像检查使得RCVS被认识且作为霹雳性头痛的常见病因。一个对3个大型观察性研究（2个前瞻性，1个回顾性）的系统性综述和众多小的病例报告显示，75%的RCVS表现为孤立性的头痛症状。通过这个综述和我们自己在头痛中心急诊的经验，我们认为RCVS是“良性霹雳性头痛”的最大病因。RCVS是一种弥漫性的节段性脑动脉收缩，并在3个月内缓解，主要表现为剧烈头痛，伴有或不伴有局灶症状和癫痫。半数病例发生在产后，或在使用5-羟色胺、肾上腺素等药物和大麻以后。绝大部分患者有持续几天至4周，每天或几天内多次霹雳性头痛的反复发作。这种疼痛的持续时间从5分钟到几个小时。性生活、情绪、锻炼、咳嗽、紧张、排尿、洗澡、淋浴是常见诱因。一个前瞻性研究显示，孤立性的性生活诱发的头痛患者，60%有RCVS。在表现为孤立性头痛症状的RCVS中，CT平扫常是正常的，脑脊液检查也常是正常的或“接近正常”，如血细胞计数和蛋白含量的轻度增高。RCVS并不总是良性的。整体来说，1/4的患者有凸面的蛛网膜下腔出血——非动脉瘤性的、通常轻度的蛛网膜下腔出血，常发生在凸面的大脑半球的脑沟。脑出血和缺血性脑卒中也可发生，有时发生在最初影像检查正常的孤立性头痛症状发生后的几天。RCVS的诊断标准已经提出。诊断要求在行脑血管成像检查时发现弥漫而显著的动脉串珠样改变，这些检查常是核磁血管成像（MRA）和CT血管成像（CTA），虽然它们的敏感度不如管腔内血管造影。RCVS的患者，在头痛发生后的6天或7天里，MRA、CTA甚至管腔内血管造影都可能是正常的，虽然它们最终被重复的血管检查所证实。对RCVS，目前还没有基于证据的治疗方案。患者需要休息，并根据最初的头痛程度决定休息时间和方式。有些患者需住院卧床休息2周，有些则只需在家休息几天到2周就够了（期间避免锻炼和性生活，但不需卧床）。所有血管活性药物都要停用，甚至在血管收缩缓解后也是如此（框图1）。虽然缺少有效证据，尼莫地平——一种主要影响脑血管的平滑肌松弛剂——常被使用。RCVS常预后良好，虽然少部分患者因为卒中而留下永久的功能缺失。少数致命的病例也有报道——绝大部分是产后。」可逆性后部脑白质综合征（PRES）与RCVS常常相关也支持了内皮细胞功能障碍在这两种疾病中的作用。氧化应激，对内皮的功能及血管反应性均有害，也可能在RCVS中有作用。尿中8-异构前列腺素F2α，为氧化应激及强血管收缩的标志物，而在研究中，其水平在RCVS患者中高于对照组，并与血管收缩的严重程度相关。」

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「徐树军大庆l医院：反复咳嗽可以高颅压！但是病灶不好解释。」

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转播老师：

罗颖、王姗姗、张晓龙、聂琳、郑冲、张婷、李锐、郭凉群、梁双、熊丽娜、张广会、朱仁洋、庄会娟、陈宏涛、牛文书、朱仁洋、车静、郭凉群、吴志勇、焦彦岭、

---群主：杜明艳

总结老师：

杨锐、董敏睿、郑冲、车静

--群主：陈峥、于小刚

编辑：伊万

??：（李神经青年论坛展播）假性卒中（strokemimics）--文岚

??：译文

可逆性脑血管收缩综合症RCVS与可逆性后部白质脑病综合征PRES的鉴别诊断--张梅娟

??：中英

可逆性脑血管收缩综合症RCVS与可逆性后部白质脑病综合征PRES的鉴别诊断--张梅娟

??：少年--可逆性胼胝体压部病变综合征,上感？病脑？

??：译文+中英

可逆、PCA-Tr阳性副肿瘤、强直性Adie瞳孔--董印

??：还真可逆了

可逆性胼胝体压部病变综合征RESLES--樊海霞

??：全群

产后静脉窦血栓可逆性胼胝体压部综合征/MERS/RESLES?--黄华生

??：PPT

可逆性后部白质脑病综合征PRES--宫荟萃

??：译文

小剂量甲氨蝶呤诱导的可逆性后部白质脑病综合征PRES--由成金

??：可逆性胼胝体压部病变综合征（RESLES）--刘志勤

??：可逆性胼胝体压部病变综合征

??：呼唤准确的综合征命名-可逆性后部白质脑病综合征（PRLS/PRES）

??：如何进李神经会诊中心群？

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