可逆性后部白质脑病综合征

可逆性后部白质脑病综合征(reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome,RPLS)是一种临床影像学疾病实体,主要以迅速进展的血压增高、头痛、呕吐、意识障碍、痢性发作为特征,神经影像学显示为双侧大脑半球对称性白质可逆性水肿(尤其是在大脑后部),通过及时和正确的治疗,临床症状和神经影像学改变可完全恢复。

有关RPLS发病机制的两大假说--脑血管痉挛学说和脑血管过度灌注学说一直存在争论,目前多数学者仍然认同后者是造成脑水肿的主要原因。

RPLS多急性起病,儿童和成人均可发病,女性发病率较高。其病因很多,最常见的是高血压脑病、先兆子痫或子痫,还有严重的肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及器官组织移植后接受免疫抑制治疗,少见的病因还包括系统性红斑狼疮、白塞氏病等。RPLS主要的临床表现为癫痫发作、头痛、意识障碍或精神行为异常、视觉障碍,局灶性神经功能缺损少见,且多无定位意义。

RPLS患者一般预后较好,控制血压和终止癫痫发作是治疗的关键,经过及时有效的治疗,临床症状、体征及影像学改变可以完全消失。

RPLS典型的神经影像学改变是大脑后部皮质下为主的、双侧对称性、斑片状的血管源性水肿。头CT和MRI是RPLS常用的检查手段,病灶在CT上呈低密度,在T1WI上呈等或低信号,在T2WI上呈高信号,在FLAIR像上呈高信号。诊断RPLS必须结合临床表现和影像学改变,与其鉴别的常见疾病为TOBS、静脉血栓形成、脑炎、SAH、脱髓鞘疾病。

鉴别诊断

需与PRES鉴别的疾病包括各种急性起病的神经系统疾病,如脑卒中、脑静脉血栓形成、脑炎、脱髓鞘性疾病及MELAS。有局灶性神经功能缺损的PRES患者很难与双侧大脑后动脉同时梗死(由基底动脉尖栓塞所致)的患者相鉴别,但鉴别这两种疾病却很重要,因为在缺血性卒中时,指南建议轻至中度的高血压不进行降压治疗,而对于PRES患者降压治疗却很重要,因为降压可逆转脑持续性损伤的病理过程，MRV对于鉴别上矢状窦血栓、静脉性脑梗死有重要价值,PRES患者脑内静脉窦及脑静脉不出现狭窄、闭塞、血栓形成等征象,而上矢状窦血栓发生时MRV可直接显示血栓部位及范围，较易鉴别。另外，根据脑炎的好发部位、临床表现及实验室检查，与PRES鉴别并非困难，MELAS（线粒体脑肌病）多见于儿童，以卒中样发作为特点，伴身材矮小、智能减退、神经性耳聋、共济失调和血乳酸增高等，有时伴抽搐发作。