周末早八点一接班,心内科的全院会诊拷机就打了过来,24岁青年女性,系统性红斑狼疮4年,平素规律随访,鼻出血、高血压入院,今天是刚刚入院第三天,一清早就突发了抽搐伴心脏骤停。迅速到达了会诊科室,追问了家属病史,4医院规律随访,本以为病情平稳,近半月来出现血尿,并未在意,谁知入院后病情急骤变化。查看病历:近期出现血压升高,尿检异常(蛋白2+隐血3+),补体C30.28g/LC40.04g/L,入院后血压超过/mmHg。经多科会诊考虑为SLE活动所致狼疮性脑病可能。
小知识回顾
狼疮性脑病可以说是系统性红斑狼疮疾病中严重程度最高的并发症之一。
狼疮的神经系统发病机理:
血管病:血管炎;或累及血脑屏障;加速的动脉粥样硬化。
自身抗体:抗磷脂抗体、抗核糖体P蛋白、抗内皮细胞抗体。
继发因素:免疫抑制相关感染、代谢并发症、高血压、激素毒副作用。
狼疮的神经系统常见表现:癫痫发作、脑卒中(脑卒中与抗磷脂抗体高度相关)、认知功能障碍、头痛等。(不常见:脑神经病变、眼部病变、脑膜炎、还有RPLS—可逆性后部脑白质病综合征)。
诊断方法
MRI:比CT更敏感,可以反映急性弥漫性表现、急性可逆性病变、小梗死灶等等,还能够区分RPLS的血管源性水肿和狼疮相关梗死的水肿。
治疗方法
控制继发因素;
癫痫发作可用多种抗癫痫药物治疗;
脑卒中综合征抗凝治疗。
更积极的治疗
糖皮质激素冲击;环磷酰胺冲击;静脉免疫球蛋白(待确定);血浆置换(待确定)。
经过镇静、降压、激素的一系列治疗后,患者癫痫未再发作,转入风湿科继续原发病诊治。
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